带你简单了解贲门失弛缓症这个病

Thomas Willis在1674年首次将“食管下括约肌痉挛”命名为贲门失弛缓症，本病属于少见病，发病率约为1/10万，发病年龄常见于20-39岁，幼儿很少发病，男女发病率大致相等，较多见于欧洲和北美。目前认为发病可能与病毒感染有关。临床表现主要为：吞咽困难进行性加重，进餐时间明显延长。随着病情加重表现为：进食固体食物—半流食—全流食—水；夜间不能平卧，反食、反流；胸骨后疼痛；消瘦、营养不良。

诊断主要结合病史、钡餐、内镜检查、食管测压等。食管测压是诊断的金标准。在没有测压条件的单位，主要依靠钡餐来诊断，钡餐检查可见经典的“鸟嘴征”或“乙状结肠”征。其中食管测压(参加芝加哥食管动力障碍分类标准)可分为三型，I型即经典型，表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高，因此又叫无压型；II型即变异型，表现为食管蠕动消失及全食管压力明显增高，又叫食管体部增压型；III型即痉挛型，表现为弥漫性食管痉挛，并造成管腔梗阻。上面三型对手术治疗以II型最好，III型手术治疗反应最差。

另外对病情的评估可根据钡餐下对食管扩张进行分级，分为3级：（测量食管扩张的宽度）：Ⅰ级（轻度），＜4cm；Ⅱ级（中度），4-6cm；Ⅲ级（重度），＞6cm。

我国解放军总医院令狐恩强教授制定的内镜下分型方法即Ling分型：I型：直线型；Ⅱ型：半月壁型；Ⅲ型：食管憩室型。根据Ling分型令狐恩强教授给出了对于是否适合采用POEM（经口内镜肌切开术）治疗的建议：Ling I型，Ling IIa型适合POEM手术治疗；Ling IIb和Ling IIc型中右侧壁平直光滑者适合，右侧食管壁没有半月型结构者需谨慎；Ling III型不适合。

常用治疗方法包括传统的药物治疗、肉毒素注射治疗、气囊扩张术、外科手术、POEM（经口内镜肌切开术）。药物治疗包括钙离子通道拮抗剂和硝酸盐类药物，但该类药物会随着服用时间延长有效率随之下降，长期服用可出现药物副作用。肉毒素注射短期效果好，但疗效持续时间段，通常在几个月内复发率超过50%。气囊扩张术是采用内镜直视下用球囊扩张引起食管下括约肌（LES）的撕裂达到减轻LES阻力的目的，其最大的并发症是穿孔。外科手术目前最常用的术式是Heller手术，该手术与上述非手术治疗方法相比，复发率明显降低，长期有效率高，手术效果好，但最大的缺点在于需要开胸手术，创伤较大。

目前应用前景最好的治疗方法为胃镜下微创手术--经口内镜肌切开术（POEM），该手术2008年由日本人发明，我国于2010年开始临床应用POEM，目前我国已成为开展该技术最多的国家。该内镜技术近期疗效可靠，不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率低，但远期疗效尚需进一步随访。

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