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黄振校 三甲
黄振校 副主任医师
北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科

鼻腔-鼻窦内翻性乳头状瘤

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概况

内翻性乳头状瘤是相对少见的鼻腔上皮良性肿瘤,因其具有局部侵袭性、容易复发,且可恶变,引起人们较多的关注。内翻性乳头状瘤患者手术时应彻底切除所有受累粘膜,同时对手术标本行病理检查以明确是否存在不典型增生或恶变。该疾病可在术后数年复发或发生异时癌变。且在有症状之前可能已经进展,因此,建议长期随访以检测复发。

发病率和病因学

内翻性乳头状瘤的发病率在正常人群中的流行病学研究中尚未见报道。在一项排除了三级转诊病例的当地居民患病率的研究中,内翻性乳头状瘤的发生率为4.3人/1,000,000人/年。另外一项研究中指出,内翻性乳头状瘤在手术切除的鼻肿瘤中约占0.5% -4%,其发病率约为0.6 -1.5人/100,000人/年。发病年龄介于15-96岁,多见于40-60岁,据报道男女比例为2-5:1。

内翻性乳头状瘤发病无明显种族差异,症状持续时间5个月到20年不等,平均约为3.9年。内翻性乳头状瘤在双侧鼻息肉样新生物患者中的发病率为0.00%-0.92%。在“息肉”复发次数不多的鼻息肉患者中内翻性乳头状瘤的发病率很低,其发病率与第一次行鼻息肉切除术的患者类似,并和患者年龄、性别和复发次数无关。内翻性乳头状瘤好发于鼻腔和鼻窦的多个部位,很难确定其原发部位,多源于筛窦、鼻腔外侧壁和上颌窦,其中筛区发生率为48%,上颌窦发生率为28%,蝶窦发生率为7.5%,额窦、下鼻甲和鼻中隔的发生率均为2.5%。内翻性乳头状瘤通常单侧发病,很少累及双侧鼻-鼻窦腔和颅底区,据报道仅有1-9%的患者双侧发病。

现认为人类乳头状瘤病毒与内翻性乳头状瘤的发病有关,而且在乳头状瘤和邻近的正常粘膜的细胞中已发现人类乳头状瘤病毒的DNA。手术去除邻近的看似正常的粘膜可能会降低该疾病的复发。一旦内翻性乳头状瘤复发,再次复发率就会增至58%。

临床表现

内翻性乳头状瘤表现为鼻塞、鼻出血,其若侵犯鼻泪管可出现溢泪。有时可形成粘液囊肿,增大到一定程度可产生突眼。对单侧鼻息肉的任何病人都应怀疑是否是内翻性乳头状瘤,组织学检查是内翻性乳头状瘤诊断的金标准。

诊断和影像学

内翻性乳头状瘤通常表现为单侧的息肉样新生物,呈白色,而不是半透明或者水肿样,质地往往较硬。但这并不意味着看起来像特发性或者炎症性的息肉就是内翻性乳头状瘤。有1%的鼻息肉患者术后病理和术前的预测结果存在很大差异,所以将“息肉“送病理检查很重要。对于内翻性乳头状瘤,我们应该尽可能送较多的组织进行病理检查,以便于诊断或排除恶变。

CT是术前最主要的影像学检查方式。CT可以辨别有无骨质破坏,从而提示手术医生恶性肿瘤的可能。经常可以看到邻近内翻性乳头状瘤的区域有骨质增生或硬化,或者肿瘤内有钙化斑点。MRI的作用在于它可以明确CT鼻窦内的阴影是粘液还是乳头状瘤。对于额窦内翻性乳头状瘤来说,CT对决定最佳的手术入路很有帮助。额窦的内翻性乳头状瘤很罕见,但是一旦发生,就是对手术医生的一个挑战。此时,通常需要开放鼻腔中线的结构,使带角度的内镜和手术器械可以从对侧进入窦腔内,除去患侧鼻窦外侧面的病变粘膜。这在术前计划手术时值得注意。

分期

Krouse(362)

1型:肿瘤组织全部局限于鼻腔内。肿瘤可位于鼻腔的某一侧壁或区域,或者体积较大但局限于鼻腔内,但未侵犯至鼻窦或鼻腔外,无癌变。

2型:肿瘤累及窦口鼻道复合体、筛窦和/或上颌窦内侧部分,伴或不伴有鼻腔累及,无癌变。

3型:肿瘤累及上颌窦的外侧壁、上壁、下壁、前壁、后壁,蝶窦,和/或额窦。有/无累及上颌窦、筛窦、鼻腔内侧壁部分。 无癌变。

4型:侵犯到鼻外、鼻窦外邻近区域如:眼眶、颅内部分,或翼上颌间隙的所有肿瘤,恶变的所有肿瘤。

治疗

大多数外科医生认为内翻性乳头状瘤之所以会复发是因为瘤体没有被完全切除,或者是因为周围粘膜已有病变,因手术时看似正常,没有被清除。局限性切除的病人更常复发。为了切除同时癌变的病灶,降低复发率和再次手术的需要,同时降低异时癌变发生的可能性,建议将累及的粘膜和粘骨膜完全切除。手术方式的选择首先应考虑能完全切除病理为内翻性乳头状瘤的粘膜。其次为降低手术的并发症。

局部切除和息肉切除术这类保守手术的复发率高达78%。以往经鼻侧切开或面中翻切除内侧上颌骨的外进路是标准的手术入路。Vrabec报道应用改良的Weber-Ferguson鼻侧切开术后,平均随访8.9年,复发率只有2%。而最近内镜切除已经越来越受到关注,因其可以避免鼻外入路的并发症,甚至在一些困难部位如上颌窦的前壁和底壁,内镜已经可以完全切除肿瘤。手术的主要目的是去除所有病变的粘膜和粘骨膜。

手术方法

 额镜下鼻息肉切除术

 柯-陆氏手术

 内侧上颌骨切除术

 鼻侧切开术

 额窦外入路手术

 鼻内镜下息肉切除术

 鼻内镜下上颌窦口开放术/筛窦切除术

 蝶窦切除术

 鼻内镜下上颌窦内侧壁全切术

 额窦中线开放术以使器械能到达额窦

结果

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摘自:欧洲鼻腔、鼻窦、颅底肿瘤内镜诊疗意见书

http://rhinitis.hawkelibrary.com/album13/157_G

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黄振校
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