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张豫峰 三甲
张豫峰 主任医师
郑大一附院 肝胆胰外科

十二指肠淤滞症( 肠系膜上动脉综合征)误诊的原因和个体化治疗

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注意:由于我院新增门诊自动挂号机的原因,2021年1月以后我的科室名称由“腹腔镜(肝胆,胃肠,甲状腺)微创外科”改为“肝胆胰外6科”用门诊自动挂号机时请注意选择科室。我们的业务内容与以往依然不变。

门诊:每周一三五下午3:00,门诊楼6楼17号诊室,郑大一附院,河医院区,建设东路1号,郑州


十二指肠淤滞症,亦称良性十二指肠淤滞症、肠系膜上动脉压迫综合征、肠系膜上动脉综合征、Wilkie氏病。

系因肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部导致十二指肠近段淤滞、不全梗阻,引起十二指肠横部扩张,临床上常见饭后上腹部胀满、腹痛、恶心与呕吐等一系列症状,本病产生原因主要为肠系膜上动脉发出位置过低、肠系膜上动脉与主动脉之间夹角过小,(多由于先天性,生长发育过程中,肠系膜上动脉和躯干的发育生长速度不平衡,导致肠系膜上动脉呈过度紧绷状,使其与腹主动脉的绝对间距过小,致使十二指肠横部被压紧、肠腔塞;临床上。也有因为腹腔炎症或肿瘤,导致的同样的局部改变,如:阑尾炎、肠炎、胰腺炎、腹股沟疝等等术后。)。

体检可见胃型及蠕动波,上腹部轻压痛,偶可闻及振水音。梗阻严重者可以出现,水和电解质平衡紊乱,反复持续发作者可有削瘦,贫血等营养不良的表现,症状严重的年轻女性患者,可以伴随有月经紊乱,甚至闭经。还可以看到一部分病人,伴随有便秘的症状。还有一部分病人,会出现类似精神、神经官能症的表现,抑郁症,躯体运动性精神障碍等,临床上我们曾见到许多以精神性疾病长期误诊误治病例,不乏成为恶液质而为此险些丧命的病人。有一部分病情严重的病人还可以引起肝肾功能方面的损害。

一. 误诊的因素

1.神经精神改变:本病,在临床上是少见病。尤其,在基层医院,常难以及时得到正确的诊断,即便是知名的大医院、大专家,有些医生对此病,也没有深入的了解和正确的认知。常常进行了很多昂贵的、复杂的检查也没有得出正确的诊断结果结论。此种病人,由于长期的疾病,又查不出相应的实质性的病变存在。加上病人,常常伴有明显的烦躁和疑虑等情绪的变化,导致最终多以精神神经方面的疾病作为诊断,继而以精神药物进行治疗,致使病人的症状得不到缓解,反而越治越重。我院收治的病人中,大约有1/3的病人“被精神病”,半数以上的患者服用过精神性药物。如果,长此以往继续按照精神病治疗,病人的消化道症状将会越来越重,同时,还将会导致药物性精神病。另外,需警惕的是,有一些减肥后的所谓“厌食症患者”,可能与此病有关。

2.胃部的改变:包括,无力胃、糜烂性胃炎和胆汁反流性胃炎。长期的,十二指肠横部梗阻淤滞,加上十二指肠逆行蠕动,胃内容物不能够及时的排出,形成隔夜食物或胃液的大量胃潴留,食物在胃内长时间堆沤腐败发酵。此种病人会逐渐的出现,无力胃和胆汁反流性胃炎等一系列表现。如果对此病症没有认知,就极容易造成,误诊误治,那么它的治疗效果,就可想而知。我们的病例中大部分都经过这样的误诊误治阶段。临床上许多医生,很注重,CT、磁共振、胃镜等的高级大型诊断措施,这些检查,对本病的确诊助益不大,总之,还是由于医生大多对本病的认知有限且陈旧。

3.大肠方面的改变:本病患者多伴便秘。由于进食后食物不能顺利的进入小肠,导致胃内容物增加,经常伴随有,胃痛,胃胀,呕吐。但个别病人是以大便秘结,为主要表现的,表现为,排便次数的减少,和便秘。由于食物进入小肠的量较少,在大肠中行进缓慢,致使大肠水分吸收过度,致形成干硬粪便,在大肠中通过的阻力增加从而出现各种的,大肠症状。我们经验发现这种情况通常手术以后将得到明显的改善。曾经有一例病人,在外院诊断为结肠传输功能障碍,手术截除了全部的结肠,病人手术前的症状仍不能得到缓解,经我院详细的检查,确诊为十二指肠淤滞症,结肠那一次手术原本并不需要。

4.关于肠系膜上动脉夹角:在本病的诊断中,肠系膜上动脉夹角是一个重要的参考指标。但是,也不能过分依赖这项指标。临床上常见有些医生把肠系膜上动脉夹角作为本病诊断的排他依据。只要夹角在正常值内,他们就认为不存在本病。这都是因为这些医生经验不足导致的。我们在临床长期的实践中发现,有些严重的典型的本病患者,其肠系膜上动脉夹角的测量值可以在正常范围,甚至可以大于正常值的上限。我们近期手术成功的两例本病病人,夹角测量分别为75度和150度,在其他医院已经被排除本病,但是经我院消化道造影显示本病的典型影像,接合病史及其典型症状,确诊本病及手术治疗而愈。在此,特别提醒患者朋友。本病的诊断需要结合全面的病史症状体征和各种检查手段。

5.病情发作特点:本病的发作特点,简单的可以说是波浪式的前进、阶梯式的加重、早期常可有自行缓解期,且可完全缓解,中期症状呈现不完全缓解状态,晚期呈现持续且发作长期不缓解状态,症状持久且严重。发病的早期,病人常有腹胀、腹痛、呕吐等症状,发作的时间较短,缓解期的时间很长,而且症状常常是自行缓解。此时有些会误认为是胃肠炎,饮食不洁 、冷凉或者其他的腹部疾病,两次发作间有的甚至相隔期长达一年以上,才会再次发作。此时患者对于前一次的发作几乎已经没有记忆了,常因此而误诊。由于肠系膜上动脉与腹主动脉夹持十二指肠的结构性异常的持续存在,胃和十二指肠排空持续受阻,导致无力胃和十二指肠横部逐渐扩张,逐渐加重。病人的发作期,逐渐延长和加重,缓解期逐渐缩短。直到后来出现连续几周、数月、甚至半年的发作进入本病的晚期阶段。我们碰到十多位病例,大学生、中学生甚至博士生因为诊断有误,不得不休学的情况。本病早期如果你使用任何的药物和保守治疗方案(例如:小肠营养管鼻饲营养、精神病药物等)与病人的自然缓解期,偶遇在一起了,你就会错误的认为某种药物或治疗方法是有效的。但是,再次发作的时候,如再重复上次的治疗方法,却没有什么疗效了。如果没有及时的手术治疗。随着时间的推移病人的症状,只会越来越重,晚期甚至影响到健康和生命,女孩子月经紊乱甚至停止月经,小孩子停止生长发育,瘦小低矮甚至智力发育迟缓都是临床很常见的。

肠系膜上动脉压迫综合征病程特征图缩.png

上图:(1)早期---发作期短,可以完全缓解,而且缓解期长,症状也相对较轻(病情10级,时间t=半年),此时胃肠组织尚无器质性病变

(2)中期---发作期逐渐延长,缓解期逐渐缩短,而且不能够完全缓解,症状在比较严重的情形徘徊,阶梯形渐重。此时胃肠组织出现轻度器质性病变并逐渐加重。

(3)晚期---发作期逐渐延长超过缓解期,甚至无明显的缓解期,症状长期维持在严重的情形下,直至无缓解期,此时甚至连水也喝不进了。此时胃肠组织出现非常严重的器质性病变并逐渐加重。

QQ图片20191130021702.png

上图显示:十二指肠横部扩张大于正常2倍,清晰的“笔杆征”

二. 关于治疗方案

十二指肠淤滞症的治疗。张豫峰微创专业治疗组,在国内首先开展微创十二指肠淤滞症的腹腔镜捷径手术治疗。经过将近20年的国内最大宗病例的积累,确立了以微创手术为主要治疗方案的手术方法,并获得了良好的疗效。收到了,大多数,术后患者的称赞。以往的教科书,过于强调,保守治疗。导致许多好不容易确诊了的患者,特别是重病的患者,得不到及时的,正确的,手术治疗。以至于有些病人,长期在与病痛反复纠缠中生存,甚至有些还威胁到了生命,我这里曾经多次见到被搀扶来的,甚至被担架抬来的此病患者。

从我们的大宗病例的分析研判,认为,十二指肠淤滞症,是由于身体内部的,解剖结构发生了改变。是任何药物治疗,所不能及的。我们收治的病人当中,有经过各种保守治疗以后的病人。也有在国内著名大医院进行空肠置管营养的病人,经过3到5个月的,甚至2年7月鼻饲营养,虽然增肥显著其病情仍然不能够得到缓解;另外,各种方法增肥以后,来我处进行手术治疗的病人,仍然可见。

我们专门研究治疗此病20多年的经验已经证明:症状早期的病人和年龄比较小的病人,可能仅有明显的十二指肠淤滞甚或梗阻症状,患者仅表现为腹痛、腹胀,偶然有呕吐。尚未出现十二指肠扩张,以及,明显得胃下垂的情况。此时按照教科书上的方案手术治疗,方法简单,容易得到良好的疗效。因此,症状明显或者比较重的早期病人,一旦确诊为此病,均应该,尽早的、及时的,微创手术治疗。那些中期或晚期的病人,如果,仅仅按照,教材上所提供的手术治疗方案,效果常常是不够理想的,甚至是非常不理想的。我们收治的一位65岁的女性病人。虽然35年前已经实施了教科书提示的手术,但是术后的30多年里,每年都需要,留置半年的,空肠营养管,进行鼻饲营养治疗。可以每年增重30斤,下半年停止鼻饲,体重,又返回原位。来诊时身高165cm,体重只有30kg,呈现出明显的恶液质状态,生活近乎不能自理。因此,对于中晚期的症状比较严重的病人。我们根据不同的病情,制定了五套手术治疗方案。我的实践的得出的结论是,选择适当的手术方案,本病完全是可以治愈的!!。也只有适当的、有针对性的个体化手术方案才有可能完全治愈本病!!。

本病是由于患者身体内部结构发生改变导致的一系列症状,最终导致合并胃肠道系统功能混乱、甚至精神神经性改变。因此,大部分非手术治疗的手段和药物治疗的手段,都不可能彻底的治愈此病。正所谓治标不治本!!

三. 附:真实病例自述(患者原文)

疾病:

肠系膜上动脉压迫综合征

发作呕吐10年历史,18年查有十二指肠淤

病情变化情况: 急性发作期

就诊过的医院: 武汉同济。南京总。

病情描述:

从婴儿开始就有喝奶粉便秘 、吐奶症状 2008年6月无明显诱因出现恶心吐腹胀,被送往武汉儿童医院,确诊为糜烂性胃炎。小时候儿童医院住院3次(因发复),随后病情反复发作转至同济医院,2016年住院检查肠息肉和浅表性胃炎,从住院检查到切除肠息肉前后在同济住院3次,出院后虽然糜烂性转为浅表性非但病情没有转机反而变本加力越发越频繁。2018年7月同济住院检查患有–肠系膜上动脉压迫综合综,出院后医生建议保守治疗长胖就好了给我开了药回家边喝还是边发作,来回开了两遍药还是保守治疗反复发作。第三次去医院医生说的和上次一样,在他眼里没什么问题,一两句就给打发走了让我欲哭无泪,给我又开了盐酸必利片和枯草杆菌二联活菌,我觉得来回拿药还是生病吃药没太大效果犹豫的回家了。那个时候因为生病四处查资料通过百度贴吧加了个压迫证病友群,每次生病我都会去压迫证病友群打卡交流。有了解到治这病权威的医院有南京军总、上海、北京、郑大医院。在家喝药了三四个月未见好随后2019年5月份和家里商量去南京军总找著名专家某某没开检查看了片子和肚子确定此病,建议我喝肠内营养然后开了盐酸必利片和枯草杆菌二联活菌。6-9月份一直在喝营养粉,边喝药边调理,但是这几个月里一直反复发作恶心呕吐腹胀。8-9月份病情恶化了一个月频繁发作3次(每次发作恶心呕吐不吃不喝、一瘦瘦几斤)现在165cm. ,瘦到60多斤。喝了好像三四个月营养粉大概30罐非但没有长了还随着病情加重瘦了。 后来在病友群有看到有几个病友在讨论郑大通过我多次交流了解到–有个病友找张主任手术治愈,然后加了联系方式,层层的交流意识到自己病情已经到了危机,该手术改变了。是药物无法改变的,于是9月23日来郑州看诊 希望这次来看诊找张主任您治疗能早日康复,恢复正常生活? 2008年到2018年以来住院总共7次(呕吐10余年史),花了二十万还没好。希望这是最后一次住院,一次治愈到位 从小的生病荒废了学习学业,梦想读大学梦破灭了?出社会上班影响了工作,生活质量,到如今一年多没法上班阻碍我社交等等。我的人生一小半算是毁在这里,失去的太多,远不及语言形容。。。希望做手术那天一切顺利,把过去失去的找回来,不在羡慕那些由内到位散发健康气息的女生。做回本该有的年轻样子,早日摆脱病魔加油

张豫峰
张豫峰 主任医师
郑大一附院 肝胆胰外科