血栓性微血管病（TMA）

血栓性微血管病（TMA）综合征，在儿童和成年人均可发生，既可以是遗传性，也可能是获得性，可以突然发病也可以逐渐进展加重。TMA定义了临床和病理特征。TMA临床特点包括微血管性溶血性贫血、血小板减少症和器官损伤。病理特征是血管损伤，表现为动脉和毛细血管血栓形成，在内皮细胞和血管壁有特征性的异常。

ADAMTS13酶活性降低引起的TMA叫做血栓性血小板减少性紫癜，ADAMTS13酶活性降低不能裂解血管性血友病因子（vWF)，导致大分子vWF在微血管聚集，消耗血小板形成血栓，同时导致微血管病性溶血，外周血常可见被破坏的红细胞碎片及变形红细胞。

若病人有ADAMTS13基因杂合突变，临床上可以没有症状，但在一些特殊的情况下会导致TMA的发作，临床上表现为一个突发起病过程。这些情况下治疗的重点在于把诱因去除。

另外一些由于本身潜在及疾病，如全身感染、系统癌症、严重的先兆子痫，子痫，HELLP综合症、严重高血压、自身免疫性疾病（例如，系统性红斑狼疮，系统性硬化，抗磷脂综合征）、造血干细胞或器官移植所导致的TMA，治疗的重点在于原发病。

对于遗传性的TTP最好的治疗方法是血浆置换，若患者对血浆产生严重过敏反应，那也可以单独输注血浆分离的VIII因子浓缩物，其中包含了ADAMTS13酶。对于获得性的TTP，没有血浆置换存活率只有10%，血浆置换后高达78%。糖皮质激素治疗是标准疗法，针对临床十分复杂、难以缓解的病例也可、尝试利妥昔单抗还有其他免疫抑制剂治疗。对于没有血浆置换条件的可以先输注大量的新鲜冰冻血浆，建议20-40ml每公斤体重每天。