先心病不早治疗可以导致严重肺动脉高压而失去手术机会

肺动脉高压（简称肺高压），这个词对于部分先心患者或家属来说并不陌生，它是包括先心病在内的心血管疾病的一种常见并发症，即疾病导致的肺动脉压力进行性增加，最终引起右心衰竭。早期可能并无明显症状，但随着病情发展，可出现呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血等一系列症状。

哪些先心病会引起肺动脉高压?理论上讲，所有左向右分流的先心病都可能导致肺高压。即体循环血液经过先天性异常通道分流至肺循环，引起肺血流增加；肺血流一旦增加，肺血管就会反应性的收缩，引起肺动脉压力增高。此时如果不及时进行干预，任由肺动脉压力长年累月地增高，肺血管的结构就会发生不可逆改变。

小知识：左向右分流的先心病包括最常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在所有先心病中占比超过2/3。

肺动脉高压的发展进程?

肺血流增加后、肺血管床处于充血状态时的肺高压我们称为动力性肺高压。在这个时期，如果及时对心脏畸形进行矫治，阻止血液从左向右分流，那么肺循环血量将恢复正常，肺高压也会随之降低。

但如果肺高压问题得不到及时解决，肺血管在长期充血的影响下，内膜会逐渐增生、变厚、变硬，失去原有的弹性，即肺血管结构发生改变，肺高压也将由动力性转变为器质性阶段。发展到器质性阶段，有的先心病已经无法矫治；有的即使能手术，手术的效果也会大打折扣。

器质性肺高压发展到一定程度，会演变为艾森门格尔综合症。孩子出现全身发紫，没有力气，走一小段路就走不动了，生活质量非常差。这个时候，基本上只能通过服用药物来改善症状、延长寿命，但肺血管病变已经很难消除。

如何判断是否已发展成器质性肺高压？?

肺高压的发展，是渐进性的、动态演变的过程。在动力性阶段尚能通过手术扭转，但一旦发展成器质性阶段，相当于肺血管结构已经发生了质的变化，手术可能就失去了意义。那么如何判断是否已发展成器质性肺高压呢？

1. 心脏超声检查：是目前做得最多的一种诊断方法。通过彩超可以计算出肺动脉压力，但无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性，而这正是决定手术是否可行的重要依据。

2. 右心导管检查：通过测量肺动脉压力，计算肺阻力和缺损的分流量，以此来评估手术的可行性。

3. 肺组织病理检查：从肺上取出一块组织来进行病理切片。但由于操作难度较大，加上病变的不均质性导致难以界定全肺血管的病变状态，所以一般做得比较少。

以上是医院常用的判断器质性肺高压的三种方法。有的医生会根据他们多年的临床经验，通过简单查体，对肺高压的发展程度做初步判断。

1. 紫绀：原本左向右分流的患儿如果出现了口唇和甲床的青紫，往往意味着肺高压已变得严重。如果只是在剧烈哭闹或运动时才有紫绀，则可以进一步评估；但若是在安静状态下就有明显紫绀，手术可能就无法实施了。

2. 杵状指：指/趾末端出现膨大，甲床凸起。杵状指意味着患者缺氧严重，并常与紫绀合并存在。疾病发展至后期出现杵状指，其实已经暗示了大部分患者的手术机会变得渺茫。

3. 咯血：这是肺高压发展至晚期的常见症状。如果患者出现咯血，手术的几率也很小了。

不能手术的患者该怎么办？

当肺高压发展至非常严重的阶段，已经没有手术指征时，可以通过保守治疗来缓解症状。

适当休息，不做重体力活，避免过于劳累。

吸氧。在家添置吸氧设备，每天规律吸氧，缓解症状，提高自主生活的能力。

药物治疗。降低肺高压的药物，如波生坦、安立生坦、万安可、前列尼尔等，可以改善症状、提高运动耐量，但是要长期服药，不能中断。