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付斌 三甲
付斌 副主任医师
湘雅医院 血液科

再生障碍性贫血是如何发生的?

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再生障碍性贫血的具体病因难找。

多数再障患者很难明确病因。大部分后天获得性再障患者是原发性的,也就是受当下找不到与其发生有关系的因素。部分患者的再障发生可能与毒素(苯、氯代烃类、有机磷类)、病毒(EB 病毒、非 A-B-C-D-E-G 型肝炎病毒、艾滋病毒)、自身免疫性疾病嗜酸性筋膜炎、免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、胸腺瘤和妊娠等相关。另外还有医源性损害如辐射和细胞毒药物。不论何种原因,如果患者骨髓衰竭已经发生,病因祛除后造血也很难恢复,及时挽救造血仍然是最重要的治疗。最明显的例子是肝炎后再障发生后,实际上引起肝炎的病毒已经被清除,但是这时的再障治疗应该是积极免疫抑制挽救残留造血后者造血干细胞移植。

再生障碍性贫血由个体素质和后天原因相互作用

骨髓造血衰竭的发生是由于造血损伤过度和造血代偿不足引起。这两个过程均可以是外源因素主动导致,也可能由于内在缺陷被动导致。外源性因素及内在缺陷均可能引发免疫攻击或直接毒性从而对造血过程产生损伤。同样,外源性因素或内在因素也可以引发免疫攻击或直接毒性对造血细胞、造血环境及造血因子等造血的不同环节产生影响。目前认为多种原因引起再障的主要机制是 T 细胞免疫紊乱、释放细胞因子从而破坏造血细胞。这就可以解释为什么大部分患者使用

T 细胞毒性药物可有不同程度的治疗反应。当然,再障的免疫紊乱也可能有体液免疫异常、造血微环境异常、其它免疫调节细胞功能紊乱等多种因素有关。

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付斌
付斌 副主任医师
湘雅医院 血液科