孤独症

孤 独 症

1.概念：儿童孤独症又称儿童自闭症，是一种由多种生物因素引起的大脑广泛性发育障碍性疾病，它以信息加工缺陷为特征，以兴趣狭窄、刻板行为和特殊才能为特点。孤独症的患病率报道不一，一般认为约为儿童人口的2～5/万人，男女比例约为3:1～4:1，女孩症状一般较男孩严重。

2.临床表现

诊断孤独症的三大症状标准是社会交往质的障碍；言语沟通质的障碍；刻板、僵硬的行为模式和兴趣。

（1）社会交往质的障碍为孤独症的核心特征，其特点是对人缺乏兴趣。抱起孤独症婴儿时，可能不会像正常儿童那样调整身体以贴服于大人，而是全身发软或发硬，甚至可能拒绝拥抱。缺少情感反应，没有高兴和不舒服的表情，抱起或逗弄时不会微笑，极少以笑容来应答别人的笑容，即使饿了也无表示。母亲喂奶时不会望着母亲，在适当的年龄还不能分辨亲疏，回避眼神对视。能走路时，对周围人孰视无睹，甚至别人将他撞倒也旁若无人。愿意独处，不愿与小朋友在一起，独自一人反而自得其乐。

（2）交会性注意是近来年这一方面研究的重点之一。所谓交会性注意，是指对周围人、物、事注意的协调分配，儿童调整注视点，儿童和成人的注意力的会聚在同一个注意对象上，其实质是和成人共享周围信息，即相依性认知交会性注意大致可分为两种类型，即要求性注意指向，表示儿童要达到什么目的，想要得到某件东西，如主动挥舞玩具以企图得到饼干。表白性注意指向，表示对事物的简单评价，明白了对方的意思，感受某种体验所表现出来的外部特征。正常儿童在3、4岁时，别人通过他目光的指向可判断他是在“想什么东西”还是“想要什么东西”，但别人很难从孤独症患儿的目光中判断他的精神状态。这两种注意几乎是同时出现的，约在9~14个月即有这方面的表现。研究发现，孤独症患儿中表白性注意指向明显缺陷，而要求性注意指向相对正常。近来有人指出，孤独症患儿的要求性注意指向也存在缺陷，具体表现在对待人象对待物体一样，在要求性注意指向过程中没有伴随相应协调的情感表现。孤独症患儿的交会性注意存在缺陷，其它儿童出现这方面的损害似乎持续并不是很久，只见于年龄非常小的或智龄非常低的，而孤独症患儿这方面的损害持续至学龄期以后。所以，交会性注意缺陷被认为是孤独症患儿早期典型的、特异性的表现。但是，有人指出这方面的表现与智龄有关，智龄低的缺陷才明显。

（3）言语沟通质的障碍孤独症在婴幼儿期即不咿呀学语，言语发育明显落后于同龄正常婴幼儿。对周围声音可毫无反应，这种现象持续至幼儿期，父母往往以“耳聋”为主诉就诊。言语表达的缺陷明显；言语理解的缺陷次之。非言语的沟通姿势也缺如，极少采用恰当的姿势或做出手势以说明自己的问题。正常儿童约1岁左右即已明白一些沟通技巧，如别人用手的指点和点头摇头的意义，但许多孤独症患儿此时对此毫不理会。他们为了拿到自己想要的东西，不会用手指以表示自己的需求，而是牵着妈妈的手，将妈妈的手放在想要的东西上。

（4）刻板、僵硬的行为模式和兴趣婴儿期孤独症中一部分儿童好吵闹，只有在童车中推着走，被抛着玩、听音乐等节奏感很强的声音才能安静下来；有些则特别安静，不吵不闹。当有独自的行动能力后，可表现出刻板的或仪式性的活动，如激动时拍手、旋转、叫喊、绕圈跑、摇晃身体、撞头、扭动手指、玩弄头发或揪头发、数小时不停地玩水、抖动细绳、开关灯的开关、滚动玩具汽车、将纸撕成碎片、专心致志地看字母、数字、电话号码册。他们对日常生活或环境变化强烈地加以拒绝，只能容忍千篇一律。长时间探究一些枯燥的问题而毫不厌烦。如果干扰他们的这类行为，常抵制或勃然大怒。

3.诊断

应综合病史、躯体和神经系统检查、精神检查、辅助检查的结果予以诊断。

诊断要点包括：① 起病于36个月以内；② 以社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄及刻板重复的行为方式为主要表现；③ 除外Rett综合征、Heller综合征、Asperger综合征、言语和语言发育障碍等其它疾病。如患儿起病于36个月之后或不具备所有核心症状，则诊断为不典型孤独症。

现将DSM-Ⅳ孤独症的诊断标准介绍如下：

孤独症的诊断标准包括A、B、C三条。

A、在下列（1）、（2）、（3）三项中（共12小项），至少要符合6小项，其中包括（1）小项中的2项，（2）、（3）项中的至少1小项。

（1） 社会交往有质的损害，表现如下：a. 非语言性交流行为的应用存在显著损害，例如：眼对眼的对视，面部表情、身体姿势及手势等。b. 不能与同龄人交往。c. 不能自发地与别人分享欢乐、兴趣、成就等（例如对自己有兴趣的事物，不能带给或指给别人看）。d. 在社交与情绪上不能与人发生相互作用。

（2） 交流能力有质的损害，表现如下：a. 言语发育完全发育或延迟，而不伴有想用其他方式（例如手势或模仿动作）代偿的尝试。b. 有一定说话能力者，在提出话题和维持谈话的能力方面也有明显损害。c. 使用刻板的或重复的语言或特殊的、自由自己听得懂的语言。d. 缺少与其年龄相应的自发的假扮游戏或模仿日常生活的游戏。

（3） 行为、兴趣或活动方面的局限的、重复的或刻板的格式，表现如下：a. 有一种或几种固定的、重复的、局限的兴趣，其程度和内容均属异常，且不易改变。b. 固执地遵循某种特殊的、没有意义的常规或仪式。c. 刻板重复的作态行为，如手指扑动或扭转、复杂的全身动作等。d. 长期持续的只注重事物的局部。

B、3岁以前，在下列三方面中，至少有一方面已有发育延迟或功能异常：

（1）社交相互关系。

（2）用于社交的言语。

（3）象征性或想象性的游戏。

C、以上症状不能用Rett障碍或儿童期瓦解性障碍（婴儿痴呆）来解释。

4.治疗原则

孤独症治疗原则：①早发现，早治疗。治疗年龄越早，改善程度越明显；②促进家庭参与，让父母也成为治疗的合作者或参与者。患儿本人、儿童保健医生、患儿父母及老师、心理医生和社会应共同参与治疗过程，形成综合治疗团队；③坚持以非药物治疗为主，药物治疗为辅，两者相互促进的综合化治疗培训方案；④治疗方案应个体化、结构化和系统化。根据患儿病情因人而异地进行治疗，并依据治疗反应随时调整治疗方案；⑤治疗、训练的同时要注意患儿的躯体健康，预防其他疾病；⑥坚持治疗，持之以恒。

5.孤独症教育训练中家庭的作用

孤独症的教育训练并不完全是一个医学问题，家庭的社会经济状况以及父母心态、环境或社会的支持和资源均对孩子的顶后产生影响。采用综合性教育和训练，辅以药物，孤独症儿童的预后可以有显著的改善，相当一部分的儿童可能获得独立生活、学习和工作的能力，尤其是阿斯伯格综合征和高功能孤独症儿童。在教育或训练过程中应该坚持3个原则：(1)对孩子行为宽容和理解；(2)异常行为的矫正；(3)特别能力的发现、培养和转化。训练应该以家庭为中心，同时注意充分利用社会资源，开办日间训练和教育机构，在对患儿训练的同时，也向家长传播有关知识，是目前孤独症教育和治疗的主要措施。父母需要接受事实，克服心理不平衡状况，妥善处理孩子的教育训练与父母生活工作的关系。化爱心、耐心、恒心为动力，积极投入到孩子的教育、训练和治疗活动中，并和医生建立长期的咨询合作关系。

6．疾病预后

该障碍为慢性病程，预后较差，约2/3患儿成年后无法独立生活，需要终生照顾和养护。影响预后的因素主要包括：智商、5岁时有无交流性语言、教育训练情况。如能早期进行有计划的医疗和矫治教育、并能长期坚持，有助于改善预后。