法洛四联症的技术革新——完全不跨环技术

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位，基本病理为室间隔缺损、右室流出道和肺动脉瓣膜或主干或其分支狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，如果不予手术干预，多数患儿在年纪很小时机会发生生命危险，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，继发性心肌肥大和心力衰竭。

目前，法洛四联症矫治手术的发展已经日趋完善，其手术的核心就是修补室间隔缺损，并且疏通狭窄的右室流出道或肺动脉瓣膜或肺动脉。其中，右室流出道的疏通，以及肺动脉、肺动脉瓣狭窄的解除是本手术成功的关键。尤其对于手术的远期效果而言，术中进行包括肺动脉瓣置换、肺动脉瓣瓣环扩大及成形等在内的操作，都有可能在远期出现肺动脉瓣关闭不全的问题，甚至导致运动耐量减低、右室扩大及功能受损、室性心律失常、双心室功能衰竭等。当然，近年来业界研究出了很多针对远期肺动脉瓣关闭不全的方法，但对于广大患儿来说，术中能最大化的保护肺动脉瓣是最理想的手术方式。

通过多年积累，我们总结出了一系列针对肺动脉瓣及术中肺动脉瓣保护策略的新观点：①瓣环具备生长发育潜能，对肺动脉瓣功能保护至关重要；②限制肺动脉瓣环的主要因素：一是肺动脉瓣环为弹性结构，需解除上下限制性组织，充分延展瓣环；二是二叶化肺动脉瓣叶游离缘限制开口面积时需增加游离缘长度。基于此，我们创新的提出了“完全不跨环技术”解决法洛四联症术后远期肺动脉瓣关闭不全的问题。从步骤上来说，主要是①瓣叶切开，三角形自体心包楔形置入扩大瓣环直径；②根部组织松解，延展瓣环周长。

从2014年1月至2017年6月连续入组法洛四联症行保留瓣环根治术的患儿，并且与按照传统方式进行根治手术的患儿进行了长达1-3年的随访，发现不跨环组患儿术后呼吸机使用时间、术后住院时间明显缩短，并且在末次随访中量以上反流率上，不跨环组有明显优势（3.6%vs 21.4%）。

当然，手术方式上的革新需要时间和大量病例研究的积累，但是我们有理由相信，完全不跨换技术无论从理念上、还是临床的可操作性上、还是已经观测到的临床效果上看，都具有广泛前景，值得继续深入研究和推广。