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张兆旭 三甲
张兆旭 副主任医师
北京大学人民医院 神经内科

伴有幻觉、精神症状的痴呆是怎么回事?---小心路易体痴呆

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一什么是路易体痴呆

路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病,多见于老年人,男性略多于女性。

二常见病因有哪些?

病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成,影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关,DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实,DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。

三临床表现有哪些?

1.路易体痴呆多于老年期发病,仅少数为中青年患者,缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。

2.认知功能障碍:DLB患者的认知功能全面减退,与AD均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退、定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点,如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。

3.锥体外系运动障碍:DLB患者多出现帕金森综合征表现,如肌强直、动作减少和运动迟缓等,震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生,亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义,一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病,缓慢进展,确切的起病时间难以估计,应全面分析病史及症状、体征,不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等,如经常跌倒、晕厥,甚至短暂性意识丧失。

张兆旭
张兆旭 副主任医师
北京大学人民医院 神经内科