得了小儿髓母细胞瘤怎么办？

1 什么是髓母细胞瘤？

髓母细胞瘤是一种多发于青少年儿童的恶性肿瘤，它的名字里虽然有一个母字，但并没有“髓公细胞瘤“对应。这里的母，多指来源于胚胎性肿瘤的意思。

本病大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室旁的小脑蚓部。占儿童原发性脑瘤的20%，后颅窝肿瘤的40%。

2 髓母细胞瘤厉害吗？得了病有的治吗？

首先要明确一点，髓母细胞瘤是一种高度恶性的胚胎性肿瘤。在首次诊断时，往往有约20%的病人出现脑脊液播散，导致病变在大脑表面、双侧脑室、小脑其他部位、脊髓等出现广泛转移。

其次，通过正规的手术治疗，结合放射治疗及化学药物治疗，绝大部分患儿的生存期能够有效延长，其5年生存率总体能够达到50-60%以上。

再次，髓母细胞瘤的预后和该病的分子分型密切相关。根据2016年世界卫生组织最新的中枢神经系统肿瘤诊断标准，髓母细胞瘤根据分子表达不同，分为1型（Wnt型），2型（SHH型），3型和4型。其中，1型预后最好，肿瘤全切术后5年生存率可达到90%以上；2型和4型肿瘤切除后结合正规放化疗，5年生存率50%以上；3型预后最差，最容易发生广泛播散。具体属于那一种类型，需手术切除肿瘤后活检和分子检测后才能确定。

最后，髓母细胞瘤的治疗，以手术切除为主，结合术后放疗和化疗，患儿的生存期和生活质量可以得到明显提高。

家长切不可听闻恶性肿瘤，丧失治疗信心，延误对孩子的及时治疗。

3 髓母细胞瘤术后，放化疗是必须的吗？

髓母细胞瘤通过单纯手术切除无法治愈，术后常规需要全脑全脊髓的放射治疗外加瘤床强化放射，总剂量全脑40Gy（4000rad），后颅窝局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad）。术后早期开始放射治疗，是延缓复发的有效手段。

对于年龄3岁以下患儿，可在术后采用化学治疗，避免早期放疗对神经系统发育的损害，待3岁以后再行正规放疗。

4 怎么发现孩子有无髓母细胞瘤？

髓母细胞瘤主要表现为颅内压增高和走路不稳等小脑症状。

侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。

颅内压增高 表现为头痛、恶心呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有厌食，吐奶，头尾增大，颅缝裂开等。

小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳等。

肿瘤压迫延髓可有吞咽困难，声音嘶哑，呛咳等，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。

部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

5 怀疑孩子得了脑肿瘤怎么办？

当家长发现孩子出现以上症状时，一定要引起重视，并及时到正规医院找有经验的医生进行咨询。

华西医院神经外科小儿组，平均每年行小儿神经外科手术500例以上，其中儿童脑肿瘤手术年300例以上，积累了丰富的临床经验。我们将为每一个患儿提供个体化治疗方案，精心制定手术计划，由具有丰富临床经验的鞠延/李强医生完成手术，并进行随访和制订后续治疗方案。目前，已有约2000例以上的儿童脑肿瘤病人在神经外科小儿组进行治疗，取得满意效果。

鞠延教授门诊：周一上午

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同时，患儿家长还可以通过搜索好大夫在线，与李强医生随时联系，咨询病情。

典型病例1

患儿女，3岁时诊断髓母细胞瘤，行第一次切除术，术前脑积水严重。术后行正规放化疗。

术后3年，肿瘤未见复发，四脑室通畅。

第一次术后6年，患儿9岁，发现髓母复发，再次行肿瘤切除术。

术后CT显示肿瘤再次切除，病理提示非1型非2型髓母细胞瘤。

典型病例2

9岁男童，诊断髓母细胞瘤，行肿瘤切除术。

术后7个月复查核磁，未见肿瘤残留和复发。但患者术后从未进行放化疗。

术后一年，肿瘤多位点复发，进行抢救性手术切除，术后复查CT显示肿瘤切除，建议尽快行放化疗。