儿童骨肉瘤的科普知识

骨肉瘤的概念以及流行病学

骨肉瘤是一种主要发生在儿童和青少年的恶性骨肿瘤，通常在长骨部位发生，比如胳膊或者腿，也可能发生在骨盆、脊柱、下颚或者身体其他部位。骨肉瘤之所以常发生在十几岁的孩子，因为这个时期骨生长速率最快，不过小年龄儿童及成人也会有。总的发病率百万分之三，意味着中国每年新发4000-5000例左右，美国每年新发也有600个病例。

骨肉瘤是怎么引起的？

通常发病原因不清楚，基因、骨异常代谢或者环境暴露等因素扮演着重要的角色。遗传因素中视网膜母细胞瘤、李-佛美尼（Li-Fraumeni）综合征、Rothmund-Thomson综合征、Werner综合征都有增加骨肉瘤的发生风险；骨病如Ollier’s病、成骨不全、多发骨纤维结构发育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的发生风险。其他肿瘤的放疗如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤发生。

儿童骨肉瘤的症状有哪些？

骨肉瘤的症状取决于肿瘤的大小、部位以及是否扩散。有因为外伤带孩子到医院检查拍片而发现骨病变，而大多数的孩子都没有病的表现，往往每个孩子都会有不同症状，最常见的有：1、肿瘤部位的剧痛或者钝痛；2、肿瘤部位肿或者摸到包块；3、运动或抬高肢体时疼痛明显；4、跛行；5、患肢活动减少。家长要时刻记住骨肉瘤的症状跟别的疾病、医学问题相似，一旦有怀疑要及时就诊，做出明确的诊断，尤其是青少年期的孩子。

儿童骨肉瘤如何诊断？

根据症状和体征，需要进行完整全面的检查评估，确定肿瘤的类型和是否转移，包括疼痛和/或肿胀部位的X线片、MRI检查，详细了解肿瘤的范围以及邻近组织的情况；胸部或其他部位CT检查来明确是否存在扩散转移。全身骨扫描来判断骨转移的情况；最终需要穿刺或者手术活检组织病理学检查来确定肿瘤性质和类型；化疗前需要进行血常规、心脏功能、听力筛查和肾功能的检查。

儿童骨肉瘤的分类有哪些？

骨肉瘤的类型根据骨外、骨面以及骨髓腔内分为：1、骨旁骨肉瘤：起源于软组织然后到骨骼，生长缓慢，最后侵犯到骨骼，好发20-40岁人的大腿远端后侧。2、骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周围致密、丰富血管神经的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵袭性，通常位于腿骨的近端。3、骨内骨肉瘤。病理类型分为：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、血管扩张型、混合型；其他的分类还有普通型骨肉瘤、高级别变异性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等9种类型。

骨肉瘤癌细胞能扩散或转移到人体其他部位，最常转移到肺，也可能转移到其它骨骼，极少转移到肾、肾上腺、脑或心脏。

儿童骨肉瘤如何治疗？

骨肉瘤的治疗关键需要多学科合作团队，一个规范、标准、专业的肿瘤中心，包括儿童肿瘤医师、儿童骨肿瘤医师、儿科专家医生、心理学医生、社会工作者以及肿瘤外科医生，对每一个病例都要提供深入的探讨、个体化的治疗。

儿童骨肉瘤的治疗需要综合的治疗，包括外科手术和放化疗联合，绝大多数病例需要接受术前化疗（新辅助化疗）、手术切除肿瘤和术后的辅助化疗。根据孩子的状况，可能会有变化，需要和治疗组的医生深入沟通；关键是早期积极的治疗对预后非常重要。

骨肉瘤的手术治疗

骨肉瘤的手术取决于肿瘤的大小、部位以及肿瘤是否扩散。肿瘤根治性手术包括：1、保肢手术：通过肿瘤扩大根治性切除，还能保全肢体；能否采用这个方法取决于肿瘤是否能够完全切除，其目的就是肿瘤完全切除后还尽可能保留肢体的功能。2、截肢：如果肿瘤侵犯主要的血管神经不能被完全切除或保肢手术无法保留肢体的功能就要截肢，手术后再安装假肢；3、旋转成形术：如果肿瘤巨大不能被完整切除，将肿瘤段肢体切除后，通过手术重建将踝关节上升当做膝关节来保全肢体一定长度，特别适合年轻的病人。

如果肿瘤已经转移到身体其他部位如肺，就需要联合转移性肿瘤切除的手术。

骨肉瘤的化疗

化疗是一组阻止肿瘤细胞生长繁殖的药物，不同组别的药物通过不同的作用途径对抗肿瘤细胞，使肿瘤缩小；一般是多个药物联合化疗，根据肿瘤的类型以及肿瘤药物敏感性选择；化疗是系统性治疗，通过人体血液循环杀死肿瘤细胞。化疗药物可以通过口服、肌肉注射、静脉或者脊髓鞘注等途径给药。

化疗的毒副作用

化疗药物在治疗肿瘤是非常有效的，但这个药物不能区别正常细胞和肿瘤细胞，所以就会有药物副反应，向医生了解这些副反应对孩子父母就会有帮助。

骨肉瘤患者的术后康复锻炼

骨肉瘤患儿的康复锻炼是非常重要的，包括物理训练以及专业理疗，目的是让孩子尽快适应社会环境；截肢的孩子需要装配假肢并进行适应性的训练；具体的生活方式改变，主要是征询手术医生的意见和建议。术后根据手术的类型，后续的治疗中要避免剧烈的活动，保肢手术的肢体容易骨折，尽量避免滑雪、滑板以及山地车运动。

骨肉瘤的长期预后如何？

发达国家骨肉瘤总的5年生存率85%，而目前我国的50-60%。骨肉瘤的预后因素包括疾病的程度、肿瘤的大小和部位、有无转移、治疗的效果、孩子的年龄和全身情况、治疗过程中的顺应性和耐受程度、治疗新进展。总的来讲，肢体的骨肉瘤比较好治，其他部位的骨肉瘤比较困难，需要更积极的治疗。早期快速诊断和积极恰当的治疗非常重要，预后也好。

无论如何积极地治疗，仍然有40%的骨肉瘤孩子会复发或者疾病反复，需要更高级别的治疗（手术和化疗）。存活的孩子也需要定期的复查和全面的检查。

骨肉瘤最新的研究和进展有哪些？

1、 血管形成因子抑制剂的研究，来阻止肿瘤的生长；

2、 生物治疗：提高自身免疫，抵抗肿瘤细胞和减少毒副反应；

3、 提高支持疗法以及减少毒副反应；

4、 肿瘤的基础研究和新的药物开发、剂量强化、克服耐药性等。

总之，目前骨肉瘤的治疗主要是新辅助化疗+手术+术后化疗的综合方案，根据每个个体的情况制定个性化的治疗方案，就目前的研究现状，还没有一条捷径，也没有一种特效药，只有早期、规范、标准的方案、多学科团队的合作，医患社会三方共同努力筑成抗癌的长城，才是治愈的道路。

人间世2第一集烟花播放以后，感慨很多，曾经在这领域努力了十年，接触无数的家长和孩子，和他们一起成长，想做些什么，所以连夜整理此文，献给那些努力不放弃的孩子和家长们，生命不是没有希望，而是而是为此奋斗的信心和努力……