隆突性纤维肉瘤—恶性皮肤肿瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofri-brosarcoma protuberan）系源于成纤维细胞或组织细胞，于真皮层缓慢生长的低度恶性肿瘤，瘤体呈局部侵袭，偶有广泛播散，罕见转移。

为什么？

DFSP的发病机制尚不完全清楚。在大多数病例的DFSP中存在染色体17和22的易位t(17;22) (q22;q13)，即细胞遗传学检测可见COL1A1/PDGFB融合基因呈阳性。

典型特征是怎么样的？

病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。常与瘢痕组织混淆，极易造成漏诊和误诊。

如何治疗？

隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗主要以手术为主。Mohs显微外科切除手术适用于任何部位的瘤体不论体积大小都可适用，切除的瘤体进行Mohs病理检查明确病灶是否彻底切除，从而使肿瘤复发率大为降低。而非手术治疗如放疗、化疗及激光治疗效果欠佳，不能彻底去除病灶。肿瘤切除后的创面可选择游离植皮、局部皮瓣推进、游离皮瓣移植等不同术式进行修复。

何时治疗？

因是恶性肿瘤，虽很少转移，但是越早治疗越好。因此任何年龄段均可治疗。

术后如何护理？

良好的效果需要耐心的恢复以及良好的护理。

(1) 游离植皮修复需要耐心的等待7-10天打开敷料，观察皮肤存活情况。在段时间里要减少活动，增加营养饮食，保持心情舒畅避免焦躁。

(2) 皮瓣修复术后要密切观察皮瓣的血液循环情况，避免血管危像的发生。

(3) 如有不适及时告知医护人员，如感觉创面疼痛难忍、伤口渗出较多、敷料污染严重等。

(4) 加强医患沟通，对肿瘤患者术后进行合理的心理疏导

我们正在做什么?

我们专业组与皮肤科组联合，通过术前多模态影像重建，指导术中导航准确切除；结合慢Mohs显微描记病理检查，在确保肿瘤切除干净的同时减少切除正常组织。更率先提出在病理全切缘精准检查等待过程中，通过对创面VSD负压吸引，缩小创面，大大降低了修复的难度。