易碎！瓷娃娃使用说明

在瓷娃娃的童年里，受伤、卧床、就医、康复占据了比好好学习更重要的角色，他们不明白为什么总要为毫不出格的嬉闹行为付出伤痛的代价，他们的父母也不明白为什么自己家的孩子如此玲珑易碎。

瓷娃娃们得的是一类先天疾病，总称为成骨不全（osteogenesis imperfecta），基因变异使他们的骨头比正常人脆，轻微暴力下即可折断。严重的孩子在经过母亲产道挤压的时候，就全身骨骼碎裂，出生不久就告别人世。稍微轻些的孩子整个童年都被伤痛困扰，反复的骨折和长期的卧床使骨头变细、变弯、塌陷，逐渐无法行走，只能在轮椅上渡过漫长的人生。最轻的一部分也会遭遇到反复骨折的阴影，唯一幸运的就是不曾丧失行走能力。

相当一部分的瓷娃娃有家族史，而他们的后代也有一半左右的可能继承这一特性。除了容易骨折以外，他们往往还有蓝巩膜（白眼珠的部分变蓝），牙齿发育不良等其他的先天表现，而这些也往往会发生于他们的父辈和子孙。骨折出现的越早，后果越差。开始行走之前出现骨折的孩子三分之一会残疾，而开始行走后骨折的则很少留严重的残疾。如果能够成功的保护到生长发育结束，那么日后再发生反复骨折的几率就会减小。

一般来说成骨不全很难诊断，出生时就明确诊断的往往早夭，一般都是有了反复的骨折史才会被注意到。所以如果孩子有至少2次以上的骨折，尤其是外伤不严重的情况下，就要考虑是不是这种病。成骨不全的确诊依赖基因检测，但依据典型的反复骨折史、蓝巩膜等就足以做出临床诊断。成骨不全骨折的患者有一些治疗方案与正常人不同，但家长不能要求医生的火眼金睛在第一次骨折时就明确诊断，因此即使后来证明治疗方式选择的不妥，那也不是医生存心误诊。诊断之后可以应用一些药物来暂时改善骨头的生长情况，目前用的最多的药物叫帕米磷酸二钠，需要在孩子生长发育的高峰期或者骨折后定期用药。成骨不全的孩子容易陷入一种恶性循环：骨折之后长期制动→骨质疏松→再骨折→固定→骨质疏松……总之，记住一句话：易碎品，小心搬运！

虽然是天使下凡骨头着地，但是瓷娃娃们也不乏自强不息的例子。他们的智力不受影响，懂事之后学会自我保护也会减少受伤的几率。一千多年前有一位“无骨的伊瓦”，只能被人抬着移动，却成为了谋略过人的将军。所以瓷娃娃的家长们也不必过于悲观，毕竟现代社会不是体力相搏的时代，健康乐观的心态和聪明敏捷的大脑会让瓷娃娃们的人生一样丰富多彩。