脊髓血管病及其分类

脊髓血管病变(spinal cord vascular disease,SCVD)概述

1. 发病率、病因、自然史

SCVD约占所有脊髓疾病的2％～4％，为脑血管病变的1/10。在急性卒中，约占1.0%～1.2%。随着诊断设备和技术的提高，其检出率逐年提高。

SCVD最常见的发病年龄是30～70岁。常见于男性, 男女比例约9比1。最常见的部位是胸段和腰段。

病因：仍不十分明确，已知大部分为先天性脊髓血管发育异常，也有后天因素，如外伤、感染等。

SCVD一般不影响病人的生命，但是其引起的进行性加重的神经症状常导，致患者丧失劳动和独立生活能力，严重影响病人的生活质量，给社会和家庭带来沉重的负担。

由于其发病率较低，以及对其认识不足，常造成漏诊、误诊，且病情复杂，疗效也难称满意。这些情况正日益受到国内外学者的重视。

⒉ 历史

对 SCVD的了解和分类是随着研究手段的发展而发展。

早期主要根据尸解进行分析：1925年Sargent报道脊髓血管畸形21例患者。1943年Wyburn-Mason回顾110例脊髓血管畸形，这些早期报道认为大部分脊髓血管病变是脊髓表面的静脉病变。

革命性的发展是在上世纪六十年代，Doppman、Djindjian等人发明的选择性脊髓血管造影术，首次显示和认识了脊髓病变血管结构，对其更加准确的分型。当时，根据造影将 SCVD分成三大类：I型，又称“单根迂曲血管型”，占80%～85%；II型，或称为团块型；III型，又叫作幼稚型；后二者占15%～20%。

上世纪1977年，Kendall和Logue 在I型患者中发现：在神经根袖套处（硬脊膜上）有动静脉瘘（DAVF），单纯切除瘘后，患者症状改善。 1977年Djindjian等认发现了软膜上的动静脉瘘（即PMAVF）。 随着MRI的应用，发现了以前认为很少的一种类型，即海绵状血管瘤（也可叫作海绵状血管畸形），在CT出现以前很难发现。

通过理解不同类型SCVD的病理生理基础，逐渐认识到每一种类型SCVD都是独特的生物学类别，故需对此进行分类。

（二）脊髓、脊柱血管病变分类：

SCVD的分类有多种，有些是根据病变的部位来分类，有些是根据血液动力学特性和血管构筑特点来分，或者二者的结合。

1. 早期分类：R．spetzler等人的改良分类，分三类：

（1）脊髓肿瘤型病变：1）血管母细胞瘤；2）海绵状血管瘤。

(2)脊髓动脉瘤。

(3)脊髓动静脉型病变(spinal cord arteriovenous lesions，SCAVLs)：

1）动静脉瘘（AVF)：①硬膜外型——如DAVF；②硬膜内型——如PMAVF。

2）动静脉畸形(AVM)：①硬膜内外型②髓内型，又分：致密型、弥散型和圆锥型。

⒉ 2001年Connors和 Wojak将累及椎管、椎管旁、脊髓的血管畸形归纳如下（表3-9-1）：

表3-9-1：Connors和 Wojak脊髓血管畸形分类

单纯型

A1：椎管内血管畸形(spinal canal vascular malformation)

a.髓内血管病变(intramedullary vascular lesions)

i.AVM ii.AVF iii.海绵状血管瘤 iiii.毛细血管扩张症

b.髓周动静脉瘘 (perimedullary arteriovenous fistulae)

I型 II型 III型

c.SDAVF伴髓周静脉引流

d.颅内DAVF向脊髓表面引流( DAVF V型)

e.硬膜外的AVF和AVM

I. 单瘘口 ii.多瘘口

A2: 脊椎周围畸形

a.脊髓旁 b.肋椎角 c.神经根孔

A3：椎体血管瘤 (angiomas)

a:非进展性血管瘤 b:进展性血管瘤

复杂型 A: Cobb’s B: Osler-Weber-Rendu syndrome