脊髓硬脊膜动静脉瘘的症状、诊断和治疗

脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinalduralarteriovenousfistula；SDAVF）：

1.概述：

是SCAVLs中最常见的类型，约占70％～80％。距不完全的统计，其发病率大约是每百万人每年5～10例。好发于40岁以上的男性，平均年龄为60岁，男女比例为5～8:1。

Foix和Alajouanine于1926年首先详细报道了SDAVF的临床特征，所以很多文献也将SDAVF称之为Foix-Alajouanine病，1977年Kendall首先报道其血管性病理基础，之后90年代得到了证实。

其病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病，与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。

病理：SDAVF是供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生交通。

⒉临床症状

其致病机制主要是脊髓静脉高压，脊髓静脉高压阻碍脊髓静脉回流，导致脊髓动脉灌注压下降，引起脊髓变性、坏死。

临床表现常隐匿发病，缓慢进展，进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍,可伴大小便和性功能障碍，之后上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，单纯的局部神经根区疼痛少见。

以急性蛛网膜下腔出血（SAH)为首发症状的病人约占l％；在颅颈交界区SDAVF,以SAH为首发症状的病人约占60％。

因为症状不典型，早期诊断困难，待到就诊时病情往往比较严重，国内报道误诊率60.7%。在复旦大学附属华山医院神经外科不完全统计，确诊时患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。

⒊诊断

（1）MRI及MRA表现：作为首选筛查手段。MRI平扫可见脊髓背侧和腹侧有虫蚀状血管流空信号,以T2W1像显示最为清楚，增强MRI平扫显示脊髓表面有迂曲血管增强信号（图3-9-10)，高质量增强的MRA显示供血动脉及瘘口位置（图3-9-9)。

（2）DSA:供血动脉在椎管内突然变粗至引流静脉为其影像特征(图3-9-10和3-9-11)。引流静脉均呈迁曲、蜿蜒、扩张状态,血流减慢,脊髓静脉循环时间延长，长达40～60秒(图3-9-10)。

SDAVF的血管构筑特点：

1)瘘口小（直径约150~200微米(图3-9-11）

2)供血动脉细小、迂曲，来源于硬脊膜血管，ASA、PSA不参与供血

3)根静脉引流

4)瘘口位于硬脊膜，多位于后外侧

5)绝大部分是单瘘口和单根供血动脉

（3）特别注意的是:

颅颈交界区、上颈段SDAVF如果向颅底方向引流，其首发临床症状可能就是自发性SAH。所以，在以后颅窝为主自发性SAH患者中，常规脑部DSA未见异常者，需加做包括此双侧甲状颈干、肋颈干、颈段和腰段，甚至全脊髓血管造影，以防遗漏o

颅颈交界区和上颈段SDAVF漏诊率：从外院转至复旦大学附属华山医院被发现40.9%，国外为60.5%。

⒋治疗

Aminoff等报道SDAVF患者如果不及时治疗，症状发作后6个月，约有19％的患者残废，3年后达到50％。Behrens报道术前仅能依靠轮椅生活的患者，经积极治疗后约有2／3的患者可以站立。强调早期治疗。

理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前SDAVF治疗方法有手术、栓塞或者二者联合治疗。

（1）手术

手术的疗效是确定的，属永久性治疗。

历史：1969年Ommaya等采用了闭塞动静脉瘘而不剥离冠状静脉的方法治疗SDAVF，取得了比较好的疗效，后来许多人采用结扎引流静脉的方法，简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血和改善脊髓病症状，且效果比较持久。

目前多采用的是夹闭引流静脉，同时电凝动静脉瘘。

手术过程：术前定位后，以瘘口为中心，打开瘘口所在位置的椎板以及上下一个节段的椎板，沿中线剪开硬脊膜后，沿病变侧硬脊膜探查，在脊神经后根穿硬膜附近处，就能看见动脉化的髓静脉(图3-9-12和图3-9-13）。为了区别髓静脉和髓动脉，应与术前造影的静脉期像作比较，仔细观察髓静脉是否经过蛛网膜下腔加入到异常的冠状静脉丛中。将引流静脉从神经根上分离、电凝、切断。手术仅电凝和切除自穿硬膜内层至蛛网膜下腔前的一段引流静脉,不能损伤脊髓表面的冠状静脉丛。

阻断髓静脉后可发现肿胀静脉的压力改变，而Doppler超声检查冠状静脉丛大多无血流信号,出现静脉瘀滞。应该提到的一点是：瘘口阻断后，并不像如文献所说的－－引流静脉颜色可发生明显的变化，通常表现为其颜色变的比较暗红，还可观察到引流静脉的张力较阻断前低。

近年来，吲哚靑绿（ICG）广泛应用于脑脊髓血管病的术中评估，可观察比较夹闭瘘口前后的血流速度变化以及显影来评估是否完全或者残留(图3-9-12）。

术后，应探查病变上下一个椎体的硬脊膜，以及对侧的硬膜，以免遗漏。

瘘口，

手术效果：

1979年Logue研究了24例硬脊膜动静脉瘘患者的手术结果，其中22例手术成功，2例术后症状加重；59例随访结果：15例患者脊髓神经功能改善，7例病情稳定，2例加重。许多支持手术的作者认为：手术是有效的，首次成功率甚至高达100％；在有多根供血动脉的情况下，推荐手术治疗；栓塞治疗后，需要经常造影以了解栓塞情况，以及还需要再次栓塞:Songn等使用液态材料栓塞后有15％的复发率。Jelleman等经过6年时间随访，发现栓塞后有46％的患者需要再次治疗。所以手术应作为首选治疗方法。

手术的短期疗效是肯定的，长期的研究报道比较少，有待进一步证实。

（2）栓塞

1968年Doppman等开始采用血管内栓塞治疗SDAVF，认为这是一种无创性治疗方法。随后越来越多的人使用这种方法。支持栓塞的作者认为：在首次造影时就应该尝试栓塞治疗，栓塞的成功率达30％且没有副作用，即使栓塞失败，也有助于术中定位供血动脉和引流静脉；所以它应该是一线治疗，只有在栓塞技术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。

栓塞材料种类较多：颗粒(PVA)，弹簧圈，液体胶(NBCA，Onyx，Glubran)等。由于前二者栓塞复发率很高，现在已很少使用，目前多用NBCA、Glubran或者Onyx治疗。

栓塞过程：微导管超选至瘘口，将栓塞剂注入瘘口和引流静脉起始端2mm处(图3-9-14），注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉，否则加重病情。如果出现动静脉瘘的供血动脉和根髓动脉共干时，应手术治疗。

效果：1997年Niimi等回顾性总结了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的结果，首次成功率达87％。1998年凌锋等报道NBCA是目前治疗SDAVF最合适栓塞材料。最近有人报道使用Onyx作为栓塞材料效果良好，认为它在栓塞过程中比较容易控制和栓塞后不必很快撤出导管。

（3）治疗方法的选择

目前公认首先选择手术治疗，因为疗效肯定，复发率极低。手术缺点：比较栓塞治疗，创伤较大，诊断和治疗要二次完成。

如果有合适栓塞的血管构筑，可在首次造影时就尝试栓塞，特别是不能耐受手术者、骶尾部或者颅颈交界区手术较复杂者、多瘘口者，因栓塞治疗创伤小，诊断与治疗可以一次完成，病人治疗后恢复较快。栓塞缺点：疗效仍不肯定，复发率比较高。

对于高流量或者多瘘口者，提倡应用联合治疗,可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点，是目前治疗的主要手段:尽可能在首次造影时就尝试栓塞，或者为手术作准备而行部分栓塞，可以立刻减轻患者的症状。如果栓塞失败或不适合栓塞可以用手术治疗，而不必反复栓塞。

术后是否抗凝日益受到重视。在DAVF被阻断后，髓周冠状静脉丛内压力平均下降38．3％，由静脉高压所致功能障碍很快有所恢复，而此时多普勒超声检查冠状静脉丛大多血流缓慢或无血流信号，出现“静脉瘀滞”。这易致静脉内血栓形成。瘘口位置越低形成血栓的概率越高。

栓塞或手术后24～48h内即进行抗凝处理,一般口服华法林,维持凝血酶原时间为正常的2～3倍,活动度为正常的30%。为避免出现术后出血,应密切注意病情变化,如发生出血应终止抗凝。抗凝时间一般为1～3个月。

（4）总体疗效：

1997年Tacconi等研究发现，手术后84％的患者症状改善或稳定，然而，平均147个月的随访结果显示只有35％的患者症状获得改善，其余的明显加重。2003年国内报道:55%症状完全消失，35%症状改善,10%无变化。2007年国内报道手术效果：术后2／3的运动功能受损患者获得了Amino行评分1～2分的改善，接近半数的病人认为疼痛减轻和感觉障碍有改善