腹膜后纤维化的治疗

腹膜后纤维化是一种罕见的基本，最早于1948年经Ormond报道。

主要表现为包绕腹主动脉和髂血管的腹膜后肿块，可伴有发热，腰痛，乏力，体重下降，红细胞沉降率升高等非特异性症状，因大多数患者会合并肾脏积水，因此患者多首诊于泌尿外科。

CT是诊断肾积水和腹膜后肿块的最佳选择，对于不典型的病例需要对腹膜后肿块进行活检。

目前对于腹膜后纤维化尚无指南性的方法可供选择，目前文献中有如下观点：

1.单纯的外科治疗仅能缓解肾积水，不能阻止疾病的进展，不能缓解患者的全身症状。

2.以泼尼松为基础的药物治疗是首选。

3.tamoxifen的效果不如泼尼松，不推荐单独使用。

4.MMF（霉酚酸酯）联合泼尼松取得了较好的效果，但缺乏病例对照研究结论。

5.解除梗阻的方式首选D-J管，待一般情况改善，腹膜后肿块缩小后可拔除。

腹膜后纤维化发病机制不清楚，治疗方案不成熟，目前已取得一定的突破，疾病的病程长，愈后尚可，早期的诊断和治疗是关键。