青少年特发性脊柱侧凸/侧弯(AIS)

青少年特发性脊柱侧凸/侧弯（adolescent idiopathic scoliosis, AIS）是脊柱畸形（spinal deformity）疾病中最为常见的一种。生长发育期间原因不清楚的脊柱侧凸（scoliosis）称为特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis）。特发性脊柱侧凸是指脊柱向侧方的弯曲超过10度，且合并有脊柱的旋转，而无其他器质性疾病。80%的病例发生在女孩中。特发性脊柱侧凸根据年龄特点一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型：幼儿型（0-3岁, infant idiopathic scoliosis），少年型（4-9岁，juvenile idiopathic scoliosis），青春型（10-16岁，adolescent idiopathic scoliosis）,后者占特发性脊柱侧凸的80%以上。

当一侧肩胛似乎比另一侧高时，或衣服不能拉直时可能会首次怀疑到有脊柱侧凸，但更多的是在换衣服和洗澡时偶然发现的。最早的主述可能是长时间坐或站后腰部无力，随后是紧张区域的背部肌肉性疼痛，例如背痛、腰痛，但疼痛在青春期的特发性脊柱侧凸的发病早期并不常见。

青少年特发性脊柱侧凸/侧弯病因病理

如能了解一个疾病的病因，则对防治有重要的意义。因此多年来，人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索，但遗憾的是，特发性脊柱侧凸的病因目前尚不清楚。

目前的一些研究发现，其可能与以下因素相关：

（一）遗传因素 ：特发性脊柱侧凸的流行病研究表明，其发生存在着明显遗传因素的影响，其具体遗传模式尚不明了， 多数学者认为与常染色体主导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。这似乎可以解释疾病分布的性别特征，在 20°左右的脊柱侧凸患者中，男女比例基本相当；然而，大于20°的脊柱侧凸人群中，女：男超过 5：1 ，需要治疗的严重弯曲的患者多为女孩。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。

（二）激素影响：特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高，这一现象提示脊柱侧凸可能与生长激素有关。

（三）结缔组织发育异常：特发性脊柱侧凸的患者可以发现结缔组织中有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。

（四）神经-平衡系统功能障碍 ：人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡，在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。

（五）神经内分泌系统异常：许多学者研究表明褪黑素及5-羟色胺在侧弯形成过程中起重要作用。

（六）其它 ：一些临床观察发现，高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸，且进展较快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸的发生中也可能起着某种作用。

脊柱侧凸病因不同，病理变化相似，常见于胸段或胸腰段，多数凸向右侧，凸向左侧者较少，以单侧凸为主，站立或行走明显。脊柱侧凸如延误治疗，长期脊柱一侧软组织挛缩，可导致脊柱结构性改变（如椎体楔形变，胸廓畸形等）。结构性脊柱侧凸畸形较固定，常合并胸廓畸形，脊柱侧凸胸前壁凹陷，后壁隆起；凹侧胸前壁凸起，后壁下陷，肺功能异常。脊柱侧凸同时合并脊柱旋转畸形，脊柱侧凸合并肋骨向后突出形成边嵴，称剃刀背畸形。

特发性脊柱侧凸/侧弯临床表现

临床表现

一、幼儿型（0-3岁）（infant idiopathic scoliosis,IIS）

幼儿型特发性脊柱侧凸/侧弯指3岁以前出现的结构性脊柱侧凸。这阶段的特发性侧凸比较少见。其特点是男性多于女性，多为胸椎的左侧凸，常并发有其它畸形，最常见的斜头畸形，其次是智力低下，或先天性髋脱位。检查时将幼儿从腋下悬吊起，观察侧凸的僵硬度可屈性，进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其它先天性畸形。

二、少年型（4-9岁）（juvenile idiopathic scoliosis,JIS）

生在3岁以后青春期以前的特发性脊柱侧凸约占15%左右。此时见到侧凸一部分系幼儿型侧凸在3岁前未被检出者，多为胸椎左侧凸，而7～10岁期间发生的侧凸常具有青春期侧凸的特性。

三、青春型（10-16岁）（adolescent idiopathic scoliosis,AIS）

青春期是骨骼生长发育的迅速阶段，也是侧凸进展增快的时期。影响侧凸进展的因素很多，除年龄外，与侧弯类型、月经初潮、Risser征等有关。普查中关于不同年龄侧凸发生率不同的报道：9岁以下为2.5%，10岁为4.1%，11岁8.8%，12岁19.8%，13岁24.5%，14岁19.5%，15岁以上为20.8%。说明了年龄与发展的关系。

侧凸角度的进展与原来角度大小成正相关，同年龄和Risser征呈反相关，如原侧凸角度小于19°者，其Risser征为2、3或4级（或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度），仅有1.6%发生进展，而侧凸角为20°-29°，Risser征为0级（未骨化）或1级（Ⅰ度）者，其进展率高达68%。哈林顿因子（Harrington factor）与进展也有一定关系：即指侧凸所包括的脊椎节段数除侧凸角度所得值。非进展型者平均值为2.7，如超过3.4则为进展型。在单一因素中侧凸类型也有一定关系：双侧凸比单侧凸发生进展机会大，双侧弯中腰段及胸腰段的侧凸比胸段侧凸发生进展可能性大。因此要根据患者不同年龄、侧凸类型、不同临床表现来选择不同的治疗方法。

青年特发性脊柱侧凸/侧弯的诊断

（一）病史

1 、早期发现： 脊柱侧凸首次大多被家长或老师无意发现，表现为双肩不等高，单侧肩胛骨向后突出，青少年特发性脊柱侧凸/侧弯，初次发现常在10-14岁。

2 、临床症状：脊柱向一侧弯曲常为首诊时的主要症状，另外还有站立时躯干不对称如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等表现。严重的脊柱侧凸可导致胸廓塌陷、躯干不平衡、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的耐力下降、气促、心悸等，少数病人可出现腰背痛。部分病人的脊柱侧凸是无意中发现的，畸形可以不明显。

3 、家族史：虽然目前尚未明确青少年特发性脊柱侧凸/侧弯与遗传的关系，但临床观察发现青少年特发性脊柱侧凸/侧弯具有一定的遗传倾向。了解平时的健康状况、智力水平、 母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧凸有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症病史，可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸。

4 、个人史：详细了解个人史有助于判断脊柱侧凸的自然病程，如要了解脊柱侧凸的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧凸大多发病在青春发育期，而且在快速生长期进展迅速。神经肌肉性脊柱侧凸可以在任何年龄发病。

（二）体格检查

1、前屈试验（Adam试验）是特发性脊柱侧凸的重要检查，嘱患者站立，两足并拢，膝伸直，腰前屈，双手并齐，两臂下垂，医生从病人的前、后及侧面观察背部两侧是否有一侧高，一侧低和后凸或前凸畸形。用脊柱侧凸尺（scoliometer）测量不对称的角度，如果大于5°，则高度怀疑有脊柱侧弯/侧凸。病人站立位可以检查有无躯干的倾斜，判断脊柱的柔软性，另外需要检查双肩、两侧髂脊是否等高。当有背疼存在时，要注意检查疼痛的部位。

2、详细的神经系统检查，仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射是否存在异常，是否有腹壁反射的减弱、消失与不对称以及病理征。检查皮肤有无牛奶咖啡斑，皮肤和关节有无过度的松弛，有无马凡氏（marfan）综合征的表现。有助于排除非特发性脊柱侧凸如：先天性脊柱侧凸，大脑性瘫痪，脊髓灰质炎，脊柱裂，神经纤维瘤病，marfan氏综合征，ehlers-danlos综合征，chiari畸形等引起的脊柱侧凸。

（三）影像学检查

x线平片是诊断和评价青少年特发性脊柱侧凸主要手段。可以确定侧凸的类型、部位、严重程度和柔韧性，有助于判断病因，进行术前设计。

青少年特发性脊柱侧凸的x线特征表现为：①无脊椎骨性结构的改变：少数早期侧凸的顶椎可有轻度楔形变。②侧凸的弯曲度呈均匀性改变，不会出现短弧及锐弧。⑧具有一定的呈均匀变化的柔韧性，从顶椎到端椎柔韧性逐渐增加。④侧凸在胸椎以右侧凸多见，如左侧凸则要考虑非特发性脊柱侧凸的可能性。⑤特发性胸椎侧凸在矢状面上大多表现为胸椎的生理性后凸减少或消失。⑥特发性脊柱侧凸的前柱(即椎体)大多转向凸侧，而后柱(棘突)则是转向凹侧，如旋转方向相反，要排除肿瘤或其他原因所致的侧凸。

x线平片要求是站立后前后位头颅至骨盆全脊柱片，手术者需要拍头颅至骨盆侧位片和左、右弯曲位（bending位）片。

骨骼成熟度的评价在预测脊柱侧凸进展和决定治疗措施中非常重要，最常采用骼骨骨骺进行估计，即Risser征。骨化由髂前上嵴逐渐移向髂后上嵴，将髂嵴分成四等分，骨骺未出现为0级；骨骺移动25%为1级；50%为2级，75%为3级，移动到髂后上嵴为4级，骨骺与髂骨融合为5级，此时标志骨髂系统发育停止。

特发性脊柱侧凸建议进行脊柱磁共振检查，研究发现部分特发性脊柱侧凸患者合并脊髓空洞。对“非典型性”特发性脊柱侧凸，如胸椎左侧凸，伴有局部感觉或运动的缺失，腹壁反射异常，病理反射阳性，异常的皮肤表现等，必须进行脊柱磁共振检查，可排除椎管内病变，如脊髓空洞、 Chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等。

青年特发性脊柱侧凸/侧弯的治疗

（一）非手术保守治疗

非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是石膏和支具治疗。石膏主要适合幼儿型侧弯。

支具治疗的适应征：

（1）20-40度之间的轻度脊柱侧凸。

（2）骨路未成熟的患儿宜用支具治疗。

（3）侧凸超过40-45°时，不宜支具治疗，应考虑手术治疗。

（4）合并胸前凸或后凸的脊柱侧凸，不宜支具治疗。

（5）节段长的弯曲，支具治疗效果佳，40度以下柔韧性较好的腰段或胸腰段侧凸。

（7）病人及家长不合作者不宜支具治疗。

支具佩带

开始佩带时，每天需23小时，1小时用于体疗、呼吸练习等。如果不能获得病人和家属的配合，每天应佩带至少16小时，如果带支具后侧凸的角度能减少50%，则可望获得较好的治疗效果。治疗一年后，如侧凸能减少50%，可开始逐渐减少佩带时间，并随着骨骼成熟度的增加，可仅在夜间佩带，一般要佩戴至16岁。

（二）手术治疗

目的：手术治疗的目的是通过矫正侧凸畸形并且融合脊柱以阻止畸形的进一步发展，从而使畸形对身体的影响降低到最小。

适应症：

1.支具治疗不能控制、每年进展大于5°的侧凸。

2.肺功能障碍以及青少年型脊柱侧凸的躯干不对称，畸形严重需矫形者。

3.保守治疗不能控制的腰背疼痛或伴有神经症状者。

4. 40-45°以上的青少年型脊柱侧凸。

5. 侧凸没有40-45°，但伴有严重胸廓畸形者。

（三）各型的治疗原则

1、幼儿型

应根据X线片作出治疗计划，如X线片表现为Mehta征第一期，肋椎角差小于20度为恢复型，一般不需要治疗。但每3-6个月复查一次X线片，作随诊检查，直到完全恢复。以后每1-2年拍一次片复查，直至骨骼发育成熟。若X线片表现为Mehta征为第二期，肋椎角差大于20°时，应早期治疗。3岁内可考虑在全麻下行系列矫正石膏背心固定，每3月更换一次石膏，待患者长大至5岁后改用支具固定治疗。若支具不能控制其进展时，可考虑行生长棒手术治疗，不做脊柱融合，保留脊柱的生长。

2、少年型

治疗少年期特发性脊柱侧凸比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽，因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。每半年拍站立位片随诊观察。对20°-40°的胸弯和双弯患者应给以胸腰支具治疗，若为胸腰弯或腰弯应采用胸腰骶支具治疗。若支具治疗不能控制其发展，侧凸角度大于40-60°，可采用生长棒矫正术，定期进行脊柱的延长治疗，直到骨骼成熟，最后行矫形融合手术。

3、青春型

青春期特发性脊柱侧凸是最常见的侧凸，女性多于男性，以胸弯右侧凸为多。对青春期侧凸治疗最重要的是要参考骨骼成熟度（Risser征）。对20°以下骨骼发育成熟的患者，可不予以治疗。若对骨骼未成熟患者，可行体疗，每半年拍片随诊观察直至骨骼发育成熟。如侧凸超过20°，生长发育尚未成熟，应尽早给以支具治疗，定期更换支具，直到脊柱骨骼发育成熟（Risser征4级以上），才去掉支具。对仍有生长发育的青春期侧凸角在40°以上者，不应再保守治疗，而应直接行脊柱矫形固定融合术。

对于成年后就诊的成年患者，胸弯角度大于40-50°者，仍有进展的可能，而角度小40-50°则较少进展。主张对骨骼成熟后的进展性胸椎侧凸，如角度达40-50°，应行手术融合。如胸腰段侧凸角度超过30-40°时，为防止引起腰疼也可考虑手术治疗。

总之，特发性脊柱侧凸的治疗，应根据患者不同年龄，侧凸类型等选择适当的治疗方法。

南昌大学第四附属医院副院长，南昌大学第一附属医院脊柱外科曹凯教授曾任国际脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society, SRS)教育委员会委员，课程委员会委员，现任SRS IMAST委员会委员，为治疗脊柱畸形的国内知名专家，每年实施大量的脊柱畸形手术，中心团队具有丰富的脊柱畸形诊疗经验，中心提供专业的儿童早发型脊柱畸形、青少年特发型脊柱畸形、成人退变型脊柱畸形、神经肌肉型脊柱畸形、先天型脊柱畸形、症候型脊柱畸形、休门病后凸畸形、结核后凸畸形、创伤后凸畸形等各类脊柱畸形的诊治服务。

SRS（Scoliosis Research Society），国际脊柱侧凸研究会(https://www.srs.org/)，世界脊柱外科领域的顶尖专业学会，于1966年在美国成立，是目前国际上最具权威的脊柱畸形专业学会，会员资格要求极其严格，目前中国大陆仅有18名会员。