房间隔缺损

一、概述

房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，女性多于男性，有家族遗传倾向。房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损。房间隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损大的患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。

房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流。分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性，如果左室顺应性降低，会导致左向右分流量增加。左向右分流必然使肺循环血流量超过体循环血流量，持续的肺血流量增加导致肺淤血，最终致器质性肺动脉高压。

二、临床表现

1.症状：单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，随年龄增长症状逐渐明显，出现劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽，活动性呼吸困难为主要表现；严重者可出现紫绀，发生室上性心律失常，进而右心衰竭。

2.体征：最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及收缩期喷射性杂音。缺损大的病人发育较差，体格瘦小,查体发现心脏浊音界增大

3.并发症：小儿可频发呼吸道感染，甚至发育障碍。

三、医技检查

1.心电图：典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。电轴右偏，有时可有P－R延长。

2.X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。

3.超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。

4.彩色多普勒：可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量。

5.心导管检查：典型病例不需要进行此项检查，当疑有其他疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时，应进行右心导管检查。

四、诊断依据

1.患者出现上述症状、体征。

2.心电图示P波可能增高，心电轴右偏；心向量显示右心室肥大。

3.超声心动图和彩色多普勒血流显像检查出房间隔缺损部位。

五、容易误诊的疾病

1.较大的心室间隔缺损：因为左至右的分流量大，心电图表现与本病极为相似，可能造成误诊。但心室间隔缺损心脏听诊杂音位置较低，左心室常有增大。但在小儿病人，不易鉴别时可做右心导管检查确立诊断。

2.原发性肺动脉高压：其体征、心电图和X线检查结果与本病相似，但心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流证据。

3.部分肺静脉畸形：其血流动力改变与房间隔缺损极为相似，但临床上常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房与房间隔缺损合并存在，肺部X线断层摄片可见畸形肺静脉的阴影。右心导管检查有助于确诊。

4.瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图表现与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型单纯肺动脉口狭窄时杂音较响，超声心动图见肺动脉瓣异常，右心导管检查可确诊。

六、治疗原则

手术治疗：对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。

七、预后

轻症者及及时手术治疗后患者可正常工作、生活。丧失手术机会者大多预后不佳。