先天性脊柱侧弯

先天性脊柱侧弯的发病率约为1‰。迄今为止，椎体畸形的发生原因不明。

现代影像学技术的发展，使得患有先天性脊柱畸形的胎儿能够在胎儿期获得诊断，但是，并没有办法给与治疗。

先天性脊柱畸形的患儿合并肋骨畸形，尤其是肋骨融合，此类患儿的患侧胸廓短小，胸廓变形，肺功能下降，会导致严重的限制性肺脏通气障碍和胸腔机能不全。

先天性脊柱侧弯的分类：引起先天性脊柱侧弯的畸形椎体分类，有椎体形成不良，例如半椎体和楔形椎；椎体分节不良，例如脊柱侧弯凹侧的骨桥和椎体融合畸形；以及既有椎体形成不良又有分节不良的混合型。实际上，混合型更多见，处理更棘手。多发椎体畸形引起的脊柱侧弯常常合并肋骨畸形。

先天性脊柱侧弯的自然史：脊柱两侧生长不平衡，将引起侧弯弧度的进展。如果畸形椎体的生长板在X线片子上显示发育良好，脊柱的生长将产生不平衡，引起侧弯弧度加重。

先天性脊柱侧弯弧度进展的速度取决于：畸形椎体的类型，患儿的年龄和侧弯弧度的位置。生后5年和青春期是侧弯弧度进展比较快的两个时期，这两个时期是脊柱生长发育的快速阶段。颈椎和胸椎交界部位，腰椎和骶椎交界部位的畸形比其他部位更容易引起侧弯弧度的发展。最容易引起侧弯弧度加重的情况是凹侧存在骨桥，同时对侧存在半椎体。

先天性脊柱侧弯的评估：要从三个方面对先天性脊柱侧弯病人进行评估：身体检查，合并的其他畸形，以及影像学检查。

先天性脊柱侧弯患儿约有35%合并椎管内畸形，例如脊髓纵裂，脊髓拴系，Chiari畸形，以及硬膜内脂肪瘤。椎管内畸形的患儿常有皮肤表面的异常表现，但是，没有皮肤异常的病例也会存在椎管内畸形。25%的先天性脊柱侧弯患儿合并先天性心脏病。20%的先天性脊柱侧弯患儿合并泌尿生殖系的畸形。先天性脊柱侧弯患儿术前应当常规做泌尿系B超检查。先天性脊柱畸形还常常合并骨骼肌肉系统畸形，例如：先天性马蹄内翻足，先天性高肩胛，短颈畸形，髋关节发育不良，以及四肢畸形等。

先天性脊柱侧弯的影像学评估：X线平片在先天性脊柱侧弯的初步诊断和随访中起重要作用。更准确的脊柱畸形检查，依赖于三维CT成像。三维CT成像已经作为先天性脊柱侧弯患儿术前常规检查，它对了解脊柱畸形的情况具有100%的准确率，并且能发现X线平片上看不到的解剖变化。MRI已经替代脊髓造影，成为检查椎管内畸形的有效手段。

先天性脊柱侧弯的治疗：先天性脊柱侧凸最常用的非手术治疗是观察，仅适用于自然史不清楚的病例。观察方法：每4～6个月随诊一次，常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查，对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。支具疗法适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。

先天性脊柱侧弯的手术治疗：

手术原则：先天性脊柱侧弯的手术特点是在侧弯变得严重之前给与早期和及时地干预。随着新的低切迹的钛制金属脊柱内置入器械的出现，先天性脊柱侧弯的患儿的矫治手术，已经普遍采用内置入器械。椎弓根钉技术的进步，使得椎弓根钉已经应用到1~2岁的患儿，并没有增加手术的危险性。还有，研究表明，使用和不使用脊柱内置入器械两组病例比较，使用组的脊柱融合效果，矫形效果和维持矫形效果方面均占优。

手术方法：

原位融合术，是一种安全的手术方法，对那些椎体畸形不重但侧弯弧度有进展的患儿，原位融合术是一个不错的选择。

半椎体切除术，适用于孤立的半椎体，并且该半椎体引起侧弯进展和躯干失平衡。原位融合术和脊柱凸侧半侧融合术对抑制生长，控制侧弯的发展都有很好的效果，但是，两者都不能矫正侧弯和躯干倾斜。理想的半椎体切除术指征是：年龄小于5岁，半椎体位于胸腰椎，腰椎或腰骶椎，并且合并躯干失平衡。

术前牵引，重度先天性脊柱侧弯的矫正手术是一项严重的挑战，并且面临着更大的风险。常常需要进行脊柱截骨术，环周截骨术或者经肋骨横突椎体切除术。对重度僵硬性脊柱侧弯结合牵引治疗的方法，会提高手术的安全性和矫正率。常用的方法有Halo环-重力牵引法。牵引可以在脊柱松解手术之前和之后进行。

生长棒技术是针对早发进展性脊柱侧凸，分为单棒技术和双棒技术。

胸廓扩大成形术和垂直挣开扩展胸廓钛肋骨假体术

总之，该病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断、早治疗、早发现是本病的防治关键。