搏动性耳鸣伴耳出血警惕颈静脉球瘤可能－－－侧颅底肿瘤科普系列之一

什么是颈静脉球瘤？

颈静脉球瘤为侧颅底颈静脉孔区最常见肿瘤，是指起源于颈静脉球体外膜及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的非嗜咯性副神经节肿瘤, 又称化学受体瘤、鼓室体瘤等，是化学感受器肿瘤的一种。既往按肿瘤生长部位不同而命名不同，即将位于颅底颈静脉孔区的肿瘤称为颈静脉球体瘤，位于中耳鼓室腔者称为鼓室球瘤，但临床因经常难以确定肿瘤原发部位，故常将二者统称为颈静脉球瘤。

颈静脉球瘤流行病学特点

研究表明，颈静脉球瘤虽然是中耳最常见的肿瘤和颞骨的第二常见肿瘤，但它的发病率较低，每年在130万人中约有1新发病例，仅占全身肿瘤发病率的0.03%，占颞骨肿瘤的8.5%。颈静脉球瘤终生都可发病，但发病高峰年龄为60～70岁，女性发病率较男性高，约3～6：1。常见于左侧。

颈静脉球瘤形成原因是什么？

迄今为止，颈静脉球瘤的确切发病机制尚不清楚，对于没有颈静脉球体瘤家族史的患者，该肿瘤的发生通常是偶发的。然而，在有些家族中，可有多位亲属患有该病，表明颈静脉球瘤可能存在遗传易感性。有学者认为琥珀酸脱氢酶相关基因SDHD基因的突变可能与颈静脉体瘤的发生有关。

颈静脉球瘤患者可有哪些临床症状？

因为这种类型的肿瘤可起源于中耳鼓室腔或颈静脉孔区域，所以出现的临床症状与发病部位密切相关。

1）如肿瘤位于鼓室腔，可出现

搏动性耳鸣：患者主诉耳内有如同心脏或血管脉搏跳动样耳鸣声，此为鼓室球瘤典型的临床特征，因肿瘤离耳蜗较近，瘤体内血管杂音很容易传至耳蜗而引起搏动性耳鸣。

耳出血：若肿瘤较大时，肿物可突破鼓膜而突至外耳道，此时，外耳道常可见血性分泌物，肿物触之易出血。

部分或完全听力损失

耳部闷胀感

耳痛

2）如肿瘤位于颈静脉孔区，除出现类似于上述症状外，还可因颅神经受压而出现相应的临床症状：

面瘫面部无力

吞咽困难

声音嘶哑

肩膀下垂

3）另外，有极少数血管球体瘤可能会分泌儿茶酚胺类引起相应的临床症状：

头痛

震颤

焦虑

高血压

心率过快

怀疑颈静脉球瘤该行哪些检查？

脑血管造影术: 可对本病提供确诊依据，了解肿瘤的血供情况并为术前栓塞做准备，以减少术中出血。

耳内镜检查：可见鼓膜呈灰蓝色，在鼓膜内侧可见紫红色博动团块。

CT扫描：左侧颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变。

核磁共振成像扫描(MRI)：在相对高信号的肿瘤背景内间有扭

曲的条索状低信号区, 即“椒-盐”征, 此为颈静脉球瘤的特

征性表现。

怀疑颈静脉球瘤需不需要行活组织检查？

颈静脉球瘤因瘤体血供很丰富，通常不建议活组织检查，也不建议行诊断性穿刺，以免引起大出血。目前，CT 和MRI等影像学检查是诊断颈静脉球瘤的主要手段。

确诊为颈静脉球体瘤该如何处理呢？

颈静脉球体瘤虽然是一种良性且生长缓慢的肿瘤，但其可呈恶性生长向邻近组织扩展，有的甚至侵及颅脑，其死亡率亦可达5～13％，因此临床上一旦确诊该病，积极进行治疗是非常必要的，目前治疗手段主要包括手术切除及放射治疗等。