颌面部肿物解析——神经鞘瘤

病概述：神经鞘瘤又称施万瘤，是神经鞘细胞（或施万细胞）发生的良性肿瘤。头颈部神经鞘瘤主要发生于脑神经，如迷走神经、舌下神经、面神经、听神经干；其次是周围神经，以舌部、面部、头部多见；交感神经发生者较为少见。

临床表现：

神经鞘瘤可发生于任何年龄，以中年人多见，男性的发生率稍高于女性。最常见的发生部位为颈上部和舌部。肿瘤生长缓慢，形态多样，多数表面光滑，呈圆形或卵圆形，也可为结节或分叶状。周界清楚，质地中等或偏硬。肿瘤增大可发生黏液性变，质软如囊肿，发生内出血后穿刺可抽出血样液体，但不凝结。肿瘤活动度与神经方向有关，可沿神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴上下移动。

神经鞘瘤的临床症状、体征与神经来源和肿瘤部位关系密切。

1，颈上部的神经鞘瘤以颈动脉三角区最多见，来自迷走神经和交感神经。肿瘤位于颈动脉的后方或深面，将颈动脉向外推移，触诊可有搏动。肿瘤有时也可向咽侧突出。来自迷走神经者，肿瘤压迫可发生呛咳，偶伴有声音嘶哑；来自交感神经者，可出现颈交感神经综合征（Horner综合征）。

2，来自舌下神经者，可表现为下颌下区肿块。

3，来自面神经或颈外动脉周围交感神经者，可表现为腮腺深面的肿块，临床特征多不明显，时有抽搐的前驱症状，易被诊断为多型性腺瘤。

4，来自周围末梢神经的唇、面部或口腔内肿瘤，可位于皮下或黏膜下，表现为无痛或有压痛的肿块；其中来自感觉神经者，可有持续顽固性疼痛、麻木或辐射样疼痛。

神经鞘瘤可为肉眼所见，有完整包膜，剖面呈灰白或灰黄色，可见到囊腔，内含胶冻状物质。镜下观察肿瘤组织有两种排列结构，常混合存在。①Antoni A型（束状区）：肿瘤细胞呈梭形，呈束地平行排列，胞核呈栅栏状结构。有的区域呈漩涡状排列，有的呈器官状结构。②Antoni B型（网状区）：肿瘤细胞较少，有轻度异型、间质疏松、水肿，将肿瘤细胞分隔构成疏松的网状。

诊断要点：

1，病程一般较长，肿瘤生长缓慢，周界清楚，可沿神经长轴侧向移动，上下方向不移动。

2，神经鞘瘤可发生黏液性变，质软如囊肿，穿刺可抽出不凝血样液体。

3，影像学表现：

（1）B超：颈上部神经鞘瘤多为实性或中等回声的占位，边界清晰，包膜反射光带完整。内部回声可为实质均质型或实质不均质型。

（2）CT：肿瘤呈密度均匀的软组织影像，在较大的病灶中可见囊变和坏死。

（3）MRI：圆形或卵圆形肿块，T1加权像上为等信号，T2加权像上为高信号，Gd-DTPA注入后病变实质有强化表现。

鉴别诊断：应与淋巴结核、混合瘤、颈动脉体瘤、转移瘤及颌骨囊肿相鉴别。发生于颈动脉三角区的神经鞘瘤，可将颈动脉推向外侧，触之有搏动，需与颈动脉体瘤鉴别。

治疗原则：手术摘除。

治疗要点：手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。如为周围神经鞘瘤，则应完整切除；如位于重要神经干，可行肿瘤包膜内剥离术（又称囊内摘除术），不可贸然为切除肿瘤而切断神经干，以致影响功能。如神经干已切断，则应在手术显微镜下进行修复。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师