反复动眼神经麻痹之谜

动眼神经麻痹在眼科门诊和神经内科门诊都是常见的疾病，但是有部分患者却反复出现动眼神经麻痹。有的患者几年复发一次，有的每年复发几次。我在临床工作中也遇到一些这样的患者。

患者一 10岁男性，反复右侧动眼神经麻痹（3次）5年，伴右头痛，每次予激素及丙种球蛋白治疗后完全缓解，其高分辨头颅MRI显示右侧动眼神经出脑干段结节样增粗并异常强化。

患者二 23岁男性，反复左侧动眼神经麻痹（10次）6年，伴左侧眼痛，每次未经治疗可自行缓解，高分辨头颅MRI显示左侧动眼神经及右侧展神经脑池段增粗并异常强化。

患者三 16岁男性，有偏头痛病史5年，反复右侧动眼神经麻痹（3次）2年，伴右侧额痛，每次未经治疗可自行缓解，高分辨头颅MRI显示右侧动眼神经脑池段异常强化。

我们做个小小的总结，以上三例患者均为男性儿童或青少年，反复出现可逆性的单侧动眼神经麻痹，均伴有同侧头痛或眼痛，影像学可见临床所对应的眼动神经（和其它眼动神经）的增粗和强化。其预后良好。

结论：这种疾病目前国际上称为复发性痛性眼肌麻痹性神经病，过去被错误的称为眼肌麻痹性偏头痛，是一种主要影响儿童或青少年（男性较女性常见）的表现为反复眼肌麻痹的痛性神经病，动眼神经最常受累，影像学可见神经增粗及强化。值得注意的是，常规头部核磁共振（MRI）可能不能发现异常。该病预后良好。对该疾病的识别有助于避免医生对患者进行过度的检查（如全脑DSA，脑血管造影）和治疗（如长期免疫抑制疗法）。