颅内脊索瘤的发病特点？应该如何治疗？

颅内脊索瘤的临床表现为头痛性质呈持续性钝痛，一天之中无明显变化。若是有颅内压增高则势必会加重，脊索瘤的头痛和缓慢持久的颅底骨浸润有很大关系，头痛也会再复发。

脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的肿瘤。脊索瘤是低度恶性的肿瘤，有高度的局部增长倾向。脊索瘤位于脊髓轴的末端：骶尾区(50%)，少数出现在椎体 (15%)。约35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中线，伴有不同程度的外方扩展；罕见原发于颅内硬膜内的病例报道。10-20%转移至肺、骨、肝及淋巴结，亦见沿手术途径播散。

脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，具有以下恶性特征：

1、位置深，容易侵犯颅脑及重要神经血管；

2、浸润性生长，多数无明显包膜；

3、不易彻底切除，术后复发率高；

4、偶可发生转移。

脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。脊索瘤常扩展到鼻咽、口咽、筛窦、蝶窦、翼愕和颖下窝等部位。因此，选择最佳的手术入路，用鼻内镜辅助，尽可能较彻底切除病变，减少并发症是其治疗目标。

局部肿瘤控制是斜坡脊索瘤治疗的基本目标。在尽可能降低手术并发症的前提下，根治性手术切除被推荐为首选的治疗方式。文献报道了几种传统的经颅底入路以及经鼻内镜入路。不管用何种手术入路，只有49.2%–79% 的病例可以进行全切除术。

辅助治疗方法包括：伽玛刀放射外科治疗

根治性手术联合高剂量放射治疗被认为是最佳的治疗方案。肿瘤附近的重要结构如大血管、颅神经及脑干，使脊索瘤切除术对颅底外科医生充满了挑战。

经常有头痛问题，千万不可掉以轻心;即使发现患有脊索瘤，也不必惊慌，一定要到正规医院，找专业医生采取手术治疗。