2019年一季度手术回顾 —— 小脑巨大实性血管母细胞瘤一例

血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤，是后颅窝常见的良性肿瘤之一，占颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1，多见于青壮年。囊肿型占60%-90%，典型的特征为大囊小结节改变。实质型占10%-40%，部分可侵袭脑干，常见于延髓和脊髓，一部分患者合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

血管母细胞瘤的实质性成分由间质细胞组成，囊性成分由毛细血管网组成 。有研究认为，血管母细胞瘤是由间质细胞分化而来，肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，产生血管、原始血浆和红细胞，在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞，可发生组织变性，液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

临床上多出现行走不稳、共济失调等小脑症状，伴有颅内压增高者或脑积水患者可有恶心、呕吐，头痛、头晕等症状，伴有脊髓压迫侵犯者可出现面瘫、吞咽困难、声音嘶哑等中枢神经症状。

手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯行囊肿切开引流减压术，只可使患者症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。实质性肿瘤手术切除风险较大，不能随意穿刺或活检，因可引发难以控制的大出血，多以整块分离全切除为主。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。

1病例介绍

主诉：小脑肿瘤切除术后16年，头痛、呕吐、行走不稳4月余。

现病史：患者16年前（2002.06.14）因行走不稳在当地医院行小脑肿瘤切除术，术后病理示：小脑囊性病变，不排除胶质瘤。4月前无明显诱因再次出现头痛、头晕，行走不稳，在当地医院行CT示：小脑占位，门诊以小脑复发性肿瘤收入院。

查体：T36.8℃，P78次·min-1，R22次·min-1，BP125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神智清楚，语言清晰，合作。对光反应欠佳，无眼震。颈软，腹软，心、肺听诊无异常。四肢肌力正常，无肢体活动障碍。生理反射正常，病理反射未引出，饮水偶有呛咳，声音嘶哑，鼻唇沟右偏，伸舌居中。指鼻实验（+），轮替实验（+），闭目难立征（+）。

辅助检查：红细胞计数5.6×1012L-1，血红蛋白144 g·L-1。MRI示右侧小脑半球巨大不均匀实质性肿块，呈稍长T1及T2混合信号。病灶内部和周围见血管流空现象，对应脑实质及四脑室受压向对侧移位，占位效应较明显，四脑室以上脑室对称性扩大，增强强化明显，期间可见流空血管影，病灶与邻近小脑幕关系密切，局部脑膜增厚、强化，似“脑膜尾征”（图1CD）。MRI诊断为复发性实质性小脑血管母细胞瘤。

术前的全脑DSA检查证实了术前的诊断，神经电生理辅助下给与选择性动脉栓塞，与病人充分沟通的前提下，拉开了与肿瘤战斗的序幕。

因为肿瘤血供异常丰富，且不能分块切除，分离过程进行的异常缓慢，经过了近7个小时的奋战，综合术中的情况和对手术的预期，果断地选择了终止手术，选择分期手术，同时予以去骨瓣减压和脑室外引流术以保证术后不会因脑水肿、脑积水引起脑疝危及生命。

再次与家属进行沟通，最终家属坚定了信念，也为第二次进攻吹响了号角。又是10个小时的鏖战，经过耐心的分离，肿瘤逐渐褪去了狰狞的面目，终于缴械投降了。

这是一场心理与技术的比拼，也是一场体力与耐心的比拼，是对神经肿瘤专业手术医生水平的检验。十七年的生长肿瘤可以变得十分的可怕，同样十七年的历练也可以使一名外科医生变得无比的强大。最终给了患者重生的希望。

回看整个治疗过程仍有些许感叹：1、根据当时的出院病历，2002年手术应该是典型的大囊小结节的形态，但很遗憾，手术医生对于该病的认识不够，未能将结节予以切除，留下隐患；2、出院后从未进行复诊，一方面是家属对于病情的大意，但另一方面医生也没有定期的随访，给了肿瘤长成巨无霸的机会；3、接诊后仔细的病史询问和发现，术前充分的思考使得我们做出了正确和关键的决定，如果在没有防备的状态下贸然切开了肿瘤，那或许是一场灾难；4、神经肿瘤是一个专业性极强、手术风险极高应及时寻求正规治疗。