
吕立权
副主任医师
上海长征医院
神经外科
小脑扁桃体下疝畸形最常见的问题
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怎么会得小脑扁桃体下疝畸形的?
小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性疾病,通常认为是由于后颅窝先天发育不良、容积过小而使小脑扁桃体向下疝出枕骨大孔所致。疝出的小脑扁桃体嵌顿在枕骨大孔,压迫脑干和脊髓,产生相应的症状和体征,同时会阻碍枕骨大孔区域脑脊液的循环,引起脊髓空洞。
小脑扁桃体下疝畸形一定要手术吗?
对于有症状的病人建议早期手术,有研究显示出现症状2年内治疗效果最好。无症状的病人建议随访,不主张预防性手术,如出现症状,则应采取手术治疗。
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要做引流手术吗?
一般不需要做引流手术,后颅窝减压术后大部分脊髓空洞会逐渐变小甚至消失。如果随访1年以上空洞仍然比较明显则可以考虑行空洞引流术以改善脊髓功能。
小脑扁桃体下疝畸形术后症状能改善吗?

小脑扁桃体下疝畸形手术的目的主要是阻止病程的进展。手术效果取决于术前的症状和病程的长短,术前症状轻、病程短的患者大部分症状能显著改善。但是如果患者病程较长,且有明显神经功能障碍,则术后症状改善比较困难。
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