医学科普——恼人的头颈部表皮样囊肿

医学科普——恼人的头颈部表皮样囊肿

广东省人民医院&广东省医学科学院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

2018年，夏至已过，晨早还是艳阳炙烤，午间未到，天地已是水墨一色，倾泻的暴雨恣意、任性地拍打着窗外飘摇而又不屈的草木。可是，风的猛烈和雨的密集，却无法撼动和阻隔期盼已久、如约而至的求医向往和当下难以寻觅的信赖。

推门而进的是一家三口，他们来自江西一座叫“春”的城市（宜春）。凌乱的发丝、镜片上的雨珠、还有湿透的衣物……稍作整理，夫妇俩已迫不及待地向我倾倒女儿成长的烦心事......

【4年前的夏天】

舒妤，那时候刚读初二，左侧耳前发际处莫名肿起一个龙眼大小的包块，老家的村医认为是“痄腮（流行性腮腺炎）”，坚持给孩子贴敷草药，3周之后肿块是消了，但耳前破溃的皮肤足足换了两个月药才长好，并且留下女孩子最为在意的皮肤色斑。

【2年前的夏天】

耳前的肿痛毫无征兆地再度来袭，在外务工的爸爸不敢怠慢，赶回老家陪孩子看病，县里的医生考虑为“耳前瘘管”感染所致，并在消炎后给孩子做了手术。望着愈合的伤口，父母紧张的心情缓缓平复。

【1年前，还是夏天】

沉寂了1年的疾病幽灵般重现，茫然的父母把孩子送到省内最好的专科医院。医生告诉他们，这个囊肿不简单，可能是“鳃裂囊肿”，术后有面瘫的风险（损伤面神经所致）。爸爸妈妈思前顾后、犹豫不决，最终还是坦然面对，接纳了建议。手术一如既往的顺利，术后病理提示：（颞面部）表皮样囊肿。

【2018年的夏天】

舒妤已经进入高三备考阶段，经历了两次复发，爸爸妈妈已经是杯弓蛇影，女儿一有点感冒发烧，总是草木皆兵、担惊受怕。然鹅，尽管严阵以待、细心呵护，担心的事情还是发生了。端午节前，耳前的肿痛魅影一般再度复发......高考刚结束，夫妻俩一门心思上网查阅，做足功课，并通过网络预约，带着孩子找寻“最后的一根稻草”......

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【致病元凶：表皮样囊肿】

到底是什么疾病导致舒妤频繁的耳前肿痛？在这个病例里，显然，“痄腮、耳前瘘管、第一鳃裂囊肿”都不是病因，真正的致病元凶就是藏匿于颞面部深处的“表皮样囊肿”。

表皮样囊肿（Epidermoid cyst）又称表皮包涵囊肿，可分为先天性和后天性。前者多见，多为胚胎时期埋入深部的外胚层组织未发生退变而继续发育所致；后者常因则皮肤外伤、摩擦破裂时，一些表皮碎屑随着外力或异物穿刺植入皮下组织内继发增殖形成。

【表皮样囊肿好发于哪个年龄段？】

表皮样囊肿可发生于任何一个年龄段，但是，先天性者多见于儿童和青少年，就如本例中的女孩；后天性者多见于成人。

【表皮样囊肿的好发部位？】

头颈部先天性疾病的好发部位各具特点。比如：甲状舌管囊瘘好发于甲状舌管的下行路径，也即舌根部舌盲孔到胸骨上切迹之间；鳃裂囊瘘好发于外耳道乳突与锁骨头连线的侧颈区域。

那么，表皮样囊肿的发病部位是否也有规律可寻？

没有，那是因为表皮样囊肿可发生于全身任何部位，头颈部区域仅占1.6-7.0％， 1.6％发生在口腔中。

有，那是头颈部表皮样囊肿有两个好发“热区”，第一、外耳道口与口角连线的颌面部区域（这与第一鳃弓发育过程中形成的上颌突和下颌突侧方融合，表面的上皮未能完全退化，残留上皮组织在出生后异常增殖、囊性变有关）。第二、好发于颅面颈部中线区域（与不同鳃弓在中线融合上皮残留有关）。

【头颈部表皮样囊肿都有哪些表现？】

单发者常见。体表的表皮样囊肿多呈圆形或椭圆形，大小不一，紧附表皮，与皮下组织不粘连，可活动，无痛。可继发感染，极少数可恶变。深在的表皮样囊肿往往与皮样囊肿相似。

【表皮样囊肿的病理特点？】

囊肿外层由薄层纤维组织构成，囊壁由表皮结构构成，没有真皮及附属器。豆腐渣样内容物实质为角化物，可见胆固醇结晶。

【头颈部表皮样囊肿需要跟哪些疾病鉴别？】

需根据发病部位与相应的囊性病变鉴别，如果发生于口底，则需鉴别畸胎瘤、皮样囊肿、囊性水瘤、舌下腺囊肿、囊性水瘤、甲状舌管囊肿等；如发生于耳廓周围，则需鉴别皮脂腺囊肿、耳前瘘管、第一鳃裂囊肿、皮样囊肿等等。

【头颈部表皮样囊肿的治疗指证】

表皮样囊肿主要是存在以下三方面影响：一、影响外观美容；二、压迫邻近器官，导致功能异常（如眶内表皮样囊肿压迫视神经、外耳道表皮样囊肿堵塞外耳道等）；三。继发感染。因此，一经确诊宜尽早择期手术。

【头颈部表皮样囊肿的手术原则】

完整切除是彻底治愈表皮样囊肿的关键，囊壁残留易复发。

以此例复发性耳颞部表皮样囊肿为例，考虑既往多次复发，并且病灶比较深在，我们的应对措施如下：

1. 美容考虑：采用耳前发际切口，即相对隐蔽，又可利用原来的手术切口。

2. 面神经保护：鉴于既往多次感染和手术已解剖面神经，从功能角度出发，采用面神经监护仪和面神经逆式解剖，在确保面神经完整性的前提下，再实施病灶切除。

3. 腮腺处理：考虑残留的囊肿已经与腮腺深叶和浅叶融合和黏连，手术需整块腮腺中上部，以避免复发。

【一张表，读懂表皮样囊肿和皮样囊肿的不同】

说了这么多，细心的读者，或许会问"那么，表皮样囊肿和皮样囊肿该如何鉴别？“ 其实，两者均是胚胎时期埋入深部的外胚层组织未发生退变而继续发育所致。这两类疾病命名仅一字之差，似是而非，临床和外观大同小异，它们的区别只是囊壁结构和囊肿内容物的不同。但是，依然有各自特点。

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【2019年的夏天】

广州的初伏与往年一般潮湿、闷热。大学一年级的暑假，一年安然无恙的舒妤，在父母的陪同下如约复诊。“局部未见明显复发征象”的影像报告，让全家紧绷的心如释重负，爸爸妈妈脸上的凝重消失了，露出了久违的、舒展的、轻松的微笑。

附：如需了解其他头颈部先天性疾病的相关知识，可参考以往的科普文章（《听说这是头颈部皮样囊肿最全面的科普》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《时至花开，头颈部先天性疾病专科门诊开设》》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《长“耳仓”，及时治勿轻视》等。

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东.广州

2019年7月18日

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