肺动脉高压:渴望自由呼吸的“蓝嘴唇”

肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病。罹患肺动脉高压的患者往往有个一个共同的外表特点:嘴唇乌紫。患者由于机体缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此，该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。

肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。

“蓝嘴唇不是罕见病，多种疾病可导致，但是目前对此病的关注度和重视度 不够，也缺少流行病学证据 ”仁济医院心内科沈节艳主任说。事实上，除了特 发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”:结缔 组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且 肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环 境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并 疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。根据导致肺动脉高压的病因 不同，可分为五大类。

肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增 加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动 后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿 、指端苍白青紫等。由于临床症状缺乏特异性，造成很多临床医生漏诊，常被 误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3个以上医生，辗转 2—3年才能得到明确诊断;而一旦诊断，病情就急转直下，因此这一疾病素有“ 心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不 加治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。虽然这个疾病发病率不是很高， 尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人， 尤其是年轻女性的“杀手”，很多20—40岁的年轻女性，心脏却像70岁老人，不 能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。

肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以很难通过常规的体检进 行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压，他可能会询问你和家人的病史 ，你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这 些都与肺动脉高压有着密切相关性。肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组 织，影响到血流动力学，所以轻度的运动耐力下降有可能反映肺血管的问题， 如果你被怀疑为肺动脉高压，入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或 多项检查。其中包括:抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能 测试、胸部增强CT以及核素显像(肺通气/灌注扫描)。还会要求你做运动耐力 评估测试(六分钟步行试验)，这些检查相当繁杂，但是前期诊断肺动脉高压的必要检查，既可以筛查出肺动脉高压，又能区别肺高压的类型，对进一步的治疗有指导意义。

如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法，目前为止的金标准。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用;还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。

即使近二十余年来，国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制，病 理学及病理生理学深入研究，肺动脉高压的漏诊和误诊也在不断减少，但关注 其规范诊治，肺动脉高压始终是一个棘手的疾病，它的治疗效果始终也不能令 人满意，仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年，近几年上市的三大类靶向药物 治疗，提高了患者的生存率，并且改善生活状态，但还有相当一部分患者无法 从单药治疗甚至联合治疗中获益，所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重 而道远。

何为6分钟步行试验?

右心导管和急性血管扩张试验

肺动脉高压患者日常生活中需注意事项

肺动脉高压的支持治疗

肺动脉高压的靶向治疗