（二）原发性血小板增多症血栓危险因素

ET治疗的目的是预防血栓和出血性并发症，减轻血管舒缩症状。现有的治疗方案不能治愈，也没有被证明可以预防ET向白血病或纤维化进展，或延长生存期。

首要的管理基于发生血栓并发症危险因素的风险分层。基于的模型是the International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-thrombosis (IPSET-thrombosis)，包括了年龄、之前的血栓事件史（thromboembolic

Events, TEEs），以及心血管因素、JAK2突变。近来对年龄大于60岁、TEEs和JAK2突变三因素在1019例2016WHO标准的ET中得到了验证。多变量分析中，心血管危险因素存未见显著性意义。

这样之前的依据年龄和TEEs的低危组（年龄60岁或更轻，无TEEs）分为了：极低危组——无JAK2突变；和低危组——有JAK2突变；高危组（年龄大于60岁和/或TEEs史）分为：中危组——年龄大于60岁，无JAK2突变，无TEEs史和高危组——年龄大于60岁，有JAK2突变，无TEEs史或者任何年龄者，有TEEs史（表1）。

需要说明的是：

1 小剂量阿司匹林（75至100毫克阿司匹林，每日两次或一次）预防ET患者血栓形成的有效性在随机临床试验中尚未得到评估。血栓预防建议是从各种观察研究中提出的。在PV的一项与安慰剂对照的临床试验中发现，小剂量阿司匹林可减少联合主要终点——非致命性心肌梗死、非致命性中风、主要静脉血栓形成及心血管原因死亡。

对于ET患者使用每天一次或两次阿司匹林存在争议。每日一次给药方案可能不足以持续抑制血栓素-A2的合成，因为ET患者的血小板周转增加，但小剂量阿司匹林(75至100毫克)每天两次，提供的抑制作用又太持久。因此，现在有些医生对存在心血管危险因素的，或者症状控制不佳的ET，在平衡出血风险后，使用一日两次小剂量阿司匹林。

表1 ET的血栓危险度分组及治疗对策