神经源性膀胱治疗需要遵循什么原则？

神经源性膀胱（Neurogenicbladder,NB）是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍（即储尿和∕或排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。
一、临床表现
1、泌尿生殖系统症状
（1）下尿路症状：包括尿急、尿频、夜尿、尿失禁、遗尿、排尿困难、膀胱排空不全、尿潴留及尿痛等。
（2）性功能障碍症状：生殖器区域敏感性，勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常、性欲减退等。
2、其他症状
除排尿症状外，可伴有肠道症状、神经系统症状等：便秘，大便失禁，会阴部感觉减退或丧失，肢体瘫痪等。
可能发生的并发症：
尿路感染是神经源性膀胱最常见的并发症，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流在神经源性膀胱中发生率为10%～40%，通常为可逆性，当排尿情况改善，剩余尿减少，膀胱压力减低时有自行好转的可能，还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等。

二、神经源性膀胱应遵循的原则
1.神经源性膀胱治疗目标包括首要和次要目标：

①首要目标为保护上尿路功能（保护肾脏功能），确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内。

②次要目标为恢复∕部分恢复下尿路功能，提高控尿/排尿能力，减少残余尿量，预防泌尿系感染，提高患者生活质量。

2.文献表明肾功能衰竭是脊髓损伤导致神经源性膀胱患者死亡的首要原因。逼尿肌过度活动或膀胱顺应性降低可以导致储尿期膀胱压力超过安全范围，而逼尿肌-括约肌协同失调或膀胱出口梗阻可以导致排尿期膀胱压力超过安全范围。治疗的首要目标是把膀胱储尿期和∕或排尿期膀胱压力控制于安全的范围内，降低上尿路损害的发生率，以保证患者的长期存活率，某些治疗后继发的残余尿量增多问题可以由间歇导尿解决。

①首先要积极治疗原发病，在原发的神经系统病变未稳定以前应以保守治疗为主。
②选择治疗方式应遵循逐渐从无创、微创、再到有创的原则。
③单纯依据病史、症状和体征、神经系统损害的程度和水平不能明确尿路功能状态，影像尿动力学检查对于治疗方案的确定和治疗方式的选择具有重要意义，结合患者个体情况制定治疗方案。
④神经源性膀胱患者的病情具有临床进展性，因此对神经源性膀胱患者治疗后应定期随访，随访应伴随终生，病情进展时应及时调整治疗及随访方案。

三、间歇性导尿在神经源性膀胱管理中占有重要地位
神经源性膀胱主要表现为尿潴留、尿失禁、残余尿量增多等，如果处理不当可能造成膀胱输尿管反流、肾积水、泌尿系统感染和肾功能减退或衰竭。
间歇导尿术是指不将导尿管留置于膀胱内，仅在需要时插入膀胱，排空后即拔除。它可使膀胱间歇性扩张，有利于保持膀胱容量和恢复膀胱的收缩功能，避免膀胱过度充盈导致膀胱和肾脏功能损害。间歇导尿被国际尿控协会推荐为治疗神经源性膀胱功能障碍的首选方法。因此，间歇性导尿在神经源性膀胱管理中占有重要地位。

四、骶神经调控：神经源性膀胱患者的希望
李旭东副教授介绍：“如果神经源性膀胱不及时处理，容易并发尿路感染，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流的发生率也达到10%～40%，同时还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等疾病，长期插尿管给生活也带来诸多不便，并且会显著增加膀胱和肾脏结石、狭窄和膀胱肿瘤的发生风险。目前有效且长期受益的治疗就是骶神经刺激手术（即膀胱起搏器）。我们知道尿液由肾产生，经输尿管到达“水库”——膀胱，当储存到一定容量时，人体就有了尿意，再由大脑发出指令，“水库”就放闸，尿液由尿道排出体外。神经源性膀胱患者由于主管膀胱和排尿的神经功能紊乱，无法准确向大脑传送“开”“关”信号，大脑也就不能发出准确的指令，导致膀胱失控，出现排尿无力等一系列排尿障碍的症状。而膀胱起搏器正是解决了这一难题，电极装置通过局麻下微创手术植入到患者的骶神经，通过持续、微弱的电流刺激调节骶神经功能，从而抑制异常信号，协调膀胱与括约肌功能，促进膀胱排空，提高患者生活质量”。

五、相关检查

1.间质性膀胱炎：膀胱镜检及膀胱水扩张、尿动力等检查
IC的典型临床表现包括尿频（每日≥8次）、尿急、膀胱充盈时感觉疼痛以及排尿后疼痛缓解。在进行体格检查时，患者的阴道前壁和膀胱底部可出现压痛。由于该病患者所表现出的症状缺乏特异性，而且病情严重程度各不相同，因此医生很难做出诊断。
诊断主要是凭借其临床经验以及间质性膀胱炎数据库中的研究结果。目前不主张采用NIDDK制定的严格标准。临床上有必要常规进行尿培养和细胞学检查，以排除感染或恶性肿瘤的可能性。同时，还需排除输尿管结石、膀胱结石、生殖器活动性疱疹、输尿管憩室、化学性膀胱炎（环磷酰胺）、放射性膀胱炎以及阴道炎（衣原体、支原体）等其他诊断。如果怀疑IC，应采用其他检查来帮助明确诊断，其中包括麻醉下膀胱镜检和膀胱水扩张、尿动力学检查、钾敏感性检查、尿检、膀胱活检等。

2.膀胱镜检及膀胱水扩张
在麻醉下行膀胱镜检不仅患者痛苦小，而且可充分了解膀胱及输尿管的情况。而膀胱水扩张则要求在80—100cm垂直水压下将液体注入膀胱中，直至流速减慢，最终停止。膀胱镜周边的尿道受压，这可防止液体外流，确保膀胱容量测定的准确性。
NIDDK规定，膀胱扩张需维持1－2min，但有人曾报告说应进行2次膀胱扩张或将扩张时间延长至10min。在压力解除时，可用膀胱镜检查是否出现肾丝球状出血。它是指粘膜下微血管末端的点状出血，绝大多数IC患者在行膀胱镜检时都能见到这一现象。

3.尿动力学检查
目前不建议IC患者常规接受尿动力学检查，但是某些尿动力学检查结果有助于排除IC诊断，其中包括最初有排尿感时膀胱容量>150cc，膀胱最大容量>350cc，在预先测定基线排尿状况时未出现夜尿等。
据（ICDB）统计，~14％的IC患者会出现膀胱不自主收缩，因此临床上不能排除IC的诊断。可是，NIDDK出于研究目的给IC下的定义过于严格，他们将患者出现膀胱不自主收缩视为IC的排除标准。

4.膀胱活检
膀胱活检在IC诊断上作用较小，因其组织学特征同炎症相似并且无特异性。尽管膀胱活检能够明确膀胱上皮浅表病变，除外原位癌，但在IC的诊断中并不是必需的。近来的发现表明：一些组织病理学的特征也许可以预测特异性IC的症状，实际上可以降低观察到的IC症状学方面的变异性。实际上，可以应用ICDB队列研究对组织病理学和IC症状的联系性进行分析，其中包括了那些不符合NIDDK标准但临床怀疑IC的患者。

在ICDB研究中的637名患者，有211人行膀胱活检术，根据研究标准，依据以下症状的优先级别，在膀胱内病变最严重的地方取两个活检：存在Hunner氏溃疡，粘膜下微血管末端的点状出血，膀胱后壁即无Hunner氏溃疡也没有粘膜下微血管末端的点状出血出现。此外再从膀胱三角区取一点活检作为组内对照。用10点Likert标准评价患者的尿急和疼痛症状，用排尿日记记录三天昼夜排尿次数。
特别要引起注意的是：膀胱上皮的完全缺失，粘膜固有层的肥大细胞增多，和粘膜固有层中出现微血管末端的点状出血都和夜间尿频有相关性。同样，粘膜固有层的血管密度增大也同进展性夜尿频有关。粘膜下粒细胞聚集增加同尿急加重和夜尿多有联系。最后，泌尿系疼痛同膀胱上皮的粘膜缺失的程度和粘膜下出血的程度有关。

在总结这些有意义发现的基础上，作者认为IC的病理学诊断应该包括三个方面：膀胱上皮完整性消失，血管损害和粘膜肥大细胞增多。这些发现为关于此类疾病病理学的一些理论提供了依据，同时也证明了本病之所以难于诊断的病因多源性。作者没有明确说明这些现象导致IC发展的顺序性，同样对于病理特征同疾病的自然病程和治疗结果之间的关系仍不甚明了，这仍需要长期的随访进一步提供依据。