
儿童肝移植的适应证和禁忌证
儿童肝移植
适应症
( 1) 胆汁淤积性肝病
胆道闭锁、Alagille 综合征、进行性家族性肝内胆汁淤 积症、原发性硬化性胆管炎等
( 2) 遗传代谢性疾病
合并器质性肝损伤: Wilson's 病、Ⅰ型酪氨酸血症、糖 原累积症、 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化、尼曼 匹克病、胆汁酸合成障碍、线粒体病等
无器质性肝损伤:尿素循环障碍性疾病、家族性淀粉 样多发性神经病变、原发性高草酸尿症、Crigler-Najjar 综合征、枫糖尿症、纯合子家族性高胆固醇血症等
( 3) 暴发性肝衰竭
( 4) 肝脏肿瘤
肝母细胞瘤、肝细胞癌、婴儿型肝脏血管内皮瘤等
( 5) 其他
病毒性肝炎肝硬化、自身免疫性肝炎、隐源性肝硬化、 布 -加综合征、门脉性肺动脉高压、Caroli 病、先天性 肝纤维化、二次肝移植等
绝对禁忌证
( 1) 难以控制的全身性感染
( 2) 肝脏恶性肿瘤合并无法彻底清除的肝外转移灶
( 3) 合并严重的心、肺、脑等重要脏器器质性病变
( 4) 获得性免疫缺陷综合征
( 5) 其他: C 型尼曼匹克病、严重的多器官受累的线粒体病( 如 Alper's 综合征、丙戊酸钠诱导的肝衰竭) 等
相对禁忌证
( 1) 经化疗后仍快速进展或合并静脉侵犯的肝细胞癌
( 2) 广泛的门静脉系统血栓形成
( 3) 药物难以控制的门脉性肺动脉高压
( 4) 人类免疫缺陷病毒( HIV) 携带者
( 5) 经多学科干预仍无法控制的高度不依从性
( 6) 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
浙大一院器官捐献与移植协调办公室微信公众号
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