肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）的诊断、治疗与预后

肾盂积水的定义是:由于引流不充分或者由于尿液逆流,导致肾脏集合系统扩张。通常认为其原因主要是单纯性的机械性因素。更准确地说,肾盂积水是一个综合性的病征,是由肾小球的血流动力学与肾小管功能相互作用引起的。

肾盂积水一般都是通过产前超声检查发现的,约占新生儿所有尿路疾病的0.5%~0.6%。

在出生以后新生儿中,有五分之一的产前肾盂积水会自行消退。在出生后肾盂积水持续存在的新生儿中,有44%的肾盂积水由肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction, UPJ)梗阻引起。因此,UPJ梗阻是产后肾盂积水的主要原因。

继发于UPJ梗阻的肾盂积水,其自然病程中的变化主要取决于肾盂内尿液阻力的大小。在高级别UPJ梗阻的肾脏中,不充分的引流导致静水压增高,肾盂扩张,同时尿液减少。肾盂内压的慢性增高会导致肾脏发生不可逆损害。而在低级别的UPJ梗阻中,肾脏处于一种自身稳定状态,经常会出现短时间的生长和改善。在这两种程度之间的病变,其可变范围很大,对于梗阻型的肾脏病变是否需要进行外科手术干预,目前还存在争议。

产前咨询

应当告知患儿父母肾盂积水的假设诊断，并给予适当忠告。教育和沟通在整个产前咨询过程中极为必要。

绝大多数产前检测到的泌尿生殖系统异常都不需要进行产后外科干预。

事实上,仅仅有1%~25%的患儿在4年的随访中需要外科治疗。

因此,要极力建议父母在产前与产后向小儿泌尿科医生咨询。继发于梗阻的单侧肾盂积水,其实际存活率为100%。这种单侧肾盂积水的预后非常理想,为了达到这一效果,产后随访十分必要,以便跟踪肾盂积水的进程同时与患儿家庭一起建立治疗守则。也正是因为这个原因,要向患儿父母极力推荐到小儿泌尿科医生处。

处理

尽管产前超声和众多的产后检查已经得到了广泛应用,但目前对UPJ梗阻的自然病程还不是很清楚。对单侧肾盂积水的治疗不能仅仅根据B超检查中肾盂扩张的程度,也不能基于利尿性肾图中有无梗阻。一些调查者提出,在所有产前肾盂积水病例中,有近50%~80%可以在随访过程中自然缓解。其余的在三年随访过程中出现进行性肾盂积水加重,同时有肾功能的降低。目前还不清楚造成这些不同结局的原因是什么。由于缺乏对UPJ梗阻自然病程的了解,致使目前对这一疾病的治疗已经分为两个学派:观察等待和早期干预。

对于单侧疑似UP梗阻的轻度肾盂积水(肾盂扩张,但无肾盏扩张)患者来说,在处理上没有很大的分歧,这类患者的长期并发症发生率相对较低,一般不需要进行外科干预。同样,在对严重肾盂积水(肾盂肾盏扩张,并伴有肾皮质变薄)的处理上,目前的意见也比较一致,有肾功能降低、感染和有症状时,均提示需要进行外科治疗。此外对双侧UPJ梗阻患者的处理也是统一的。

外科手术

外科手术治疗UPJ梗阻的目的,是通过建立没有梗阻的肾盂引流来保留肾功能。 离断式肾盂整形术,这是目前普遍应用的技术,包括完全切除狭窄(功能异常)段,修剪肾盂(如果有必要的话),将肾盂和输尿管在相对应的位置进行重新吻合。

儿童肾盂输尿管连接部梗阻的微创手术

在一些微创外科经验丰富的儿童医院,实施腹腔镜和机器人肾盂整形术是切实可行的,并且能够取得较好的效果。微创外科的指征和益处已经在成人中得到证实。对儿童来说,有研究比较了内镜肾盂整形术和开放式肾盂整形术治疗小儿UPJ梗阻,研究发现这两种方式的成功率相差无几。 成功率最高的腹腔镜肾盂整形手术都是在三级医疗中心,由经过高级腹腔镜培训的有经验的医生施行。