线粒体病患者手术注意事项

上个月，一个慢性眼外肌麻痹的老病人因为胆囊炎需要做胆囊切除术。当地医院一听是线粒体病的患者，纷纷摇头，表示没法做。病人忍着疼痛，非常苦恼。要知道，胆囊切除术对普外科医生来说难度并不大。为什么他们纷纷摇头呢？实在没有办法，病人联系到了我。我说，那就来我们医院做吧，我们医院的普外科还是不错的。这可好，算是给我们的普外科医生出了一道难题。普外科医生接纳了，没想到，麻醉科医生不干了，线粒体病怎么麻醉？麻醉药物这也不行，那也不行。对于胆囊手术，常用的麻醉药物是丙泊酚，但是在我们的小册子上明确说明丙泊酚禁用，还专门用红色字体强调。麻醉医生指着几个扎眼的红字说，你叫我们怎么办？而手册上建议使用的吸入麻醉药物，在麻醉师眼里更危险，容易引起恶性高热，这在中国几乎没有解药。于是，普外科医生，麻醉科医生和我神经科医生分头找文献，找证据。终于，在取得病人理解的前提下，经普外科医生的同意，我全力保驾护航，麻醉师最终选择了丙泊酚给药方式。手术顺利完成，我们都松了一口气。

问：线粒体病患者能做手术吗？

当然可以。对于急症，重症，限期手术的疾病，比如阑尾炎，胆囊炎，肾结石，恶性肿瘤等等疾病，应该选择手术。

问：手术风险在哪里？

线粒体病是一种能量缺乏或易失衡导致的疾病，任何的应激状态，如手术，急症，都会引起线粒体能量供应失衡，出现需要大量能量的组织或器官发生问题。我们知道，感冒，腹泻，饥饿都可能引起线粒体病的爆发，更何况一次手术。

其次，麻醉苏醒是一大难题。这也是我们这个病人最让我们麻醉医生头痛的地方。本来，线粒体能量不足会引起脑病，意识或认知障碍。这时候，麻醉医生会很难判断患者术后不醒是因为麻醉药物过量或不当原因，还是疾病本身爆发。这个时候，非常需要专业的神经科大夫协助判断和紧急处理。

最后，术后恢复在线粒体病人也可能比一般患者来得困难。或者，因为手术原有的线粒体病加重。

问：如何选择麻醉药物?

首先，需要评估患者疾病严重程度，目前的线粒体病控制状态。麻醉药物分类包括吸入麻醉药，静脉麻醉药，肌肉松弛类，局部麻醉药，阿片类镇静药。确实，指南文献都有指出丙泊酚禁用，吸入麻醉药物慎用，其原理大多与呼吸链功能抑制相关。但是，以目前的医疗手段，我们常用的依然是这两类麻醉药物。正如这位患者所遇到的情况，我们依然选择了丙泊酚治疗。因为，根据此前日本文献，丙泊酚在慢性眼外肌麻痹的患者风险并不高。而恶性高热却是我们的大忌。但是，像MELAS，Leigh这样的发作性线粒体病，在麻醉药物的选择上是需要个体化判别的。

问：术后风险如何管控？

首先，密切观察与线粒体病相关的症状，尤其是意识认知，肌力等。其次，补充必要的能量药物，在这一阶段尤为重要。另外，住院期间可以勤查血气，乳酸指标，起到提前预警的作用。术后检测是一项重要而又需要非常细心的工作，任何的发作前的蛛丝马迹都要留心。