肺囊性疾病长期随访存在哪些风险？

在2017年，美国小儿外科协会（APSA）发表了关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾，并报道在国际小儿外科杂志^[1]。

文中对医生最关心的6个问小儿胸外科题做出大量的统计后给出了答案，应该说是目前比较新的、权威的答案了。这6个问题包括：1.无症状肺囊性疾病的长期随访存在哪些风险？2.如果选择观察，观察的指标是什么？3.何为最佳术式？4.手术的最佳时机如何选择？5.做什么检查比较合适以及最佳时间？6.胎儿治疗应该怎样进行，结局怎样？

这6个问题中相信也有半数是属于家属们希望了解的内容，在这里与大家一起做个科普学习。我们先来看看第一个问题：对于没有疾病的先天性囊性疾病的宝宝们，如果采取长期观察的方案，可能会存在哪些风险呢?

来自不同国家的文章均给出自己的相关数据，最低有3%的，最高有86%的，2014年，Ng等人^[2]监测随访了74个没有手术的宝宝，有5%的宝宝出现严重症状症状；其中包括：一个新生儿需要紧急手术、两个患者患重症肺炎并于3岁手术、一名5岁时出现栓塞等等，而这些指的是严重的症状，另有三名无症状的宝宝根据父母的要求在8-12月手术，其余患者没有接受手术切除，平均随访5年，随访过程中有存在着反复上呼吸道感染、肺炎等症状。

结合我们医院的数据，我统计了2018年所有我们医院就诊的肺囊性疾病的共86个宝宝，除去未出生的之外，仅有6位宝宝目前仍在观察，其余大部分宝宝都选择在不同的时期进行了手术，而对于选择手术原因，家长的想法基本上都是：“因为一直出现肺炎”或者是“怕宝宝会一直肺炎”，急诊手术占了我院数据的5%，是因为宝宝的囊部肿块变大了，压迫周围的心脏、纵隔等组织而进行的急诊手术。所以对于严重并发症的宝宝们，情况还是很紧急的。

以上这些数据提到的是出现肺部感染、气胸、心脏压迫等，属于出现“并发症”，文中提到还有另外一方面的风险，叫“癌变”。最早的报导是1988年首次提出了肺囊性疾病与胸膜肺母细胞瘤（PPB）的组织相关性。Prist评估了220例经病理证实的PPB^[3]，66%呈现为肺部囊肿相关性表现，也就是说表现出来的情况跟肺囊性疾病一样。另外Nasr报导^[4]了74个肺囊性疾病的宝宝进行手术，并发现了其中有3个术后病理是胸膜肺母细胞瘤，而并不是肺囊腺瘤样畸形！

目前各大文献的学说是认为：并不是先天性肺囊性疾病直接的恶变，而是因为，部份先天性肺囊性疾病与影像学难以区别，无临床或发现放射标志物可以鉴别，通俗一点说是可以理解为，一些恶性肿瘤的CT或超声很难跟肺囊性疾病鉴别开，所以如果把它当成肺囊性疾病而进行观察的话，可能会出现不良的后果。

文章中给出最后的建议是：很难从现在的所有报道中预测出相关并发症的风险因素，意思是，我们其实很难去预测并阻止并发症的发生，或者说能做的有效措施并不多，但文中仍是建议，如果计划手术的话，尽量在出现并发症之前进行手术。

笔者最后总结：我们所接诊的患儿们，大多还是存在着术前肺炎或者术前对心脏的压迫症状的，比如上周的三例肺部肿物切除术，其中的一个宝宝就是术前反复的肺炎，现在术后痰还是比较多，所以这个可怜的宝宝今天还不能出院，而另外两个宝宝已经可以出院了。对于恶性肿瘤来说，我的数据中术后病理报告出现恶性肿瘤的目前是没有遇到。至于是继续观察还是尽快手术，其实对于每个宝宝都不一样，有的可能是大囊性的结构，那出现增大的可能性就多些，有的宝宝大部份是实性结构，对周围的压迫应该也不会大太，定期的随访以及观察病变的变化情况相当重要，还请宝宝的家长们尽快到小儿胸外科就诊，对便我们帮您做出正确的判断。

后续的问题我会找时间再继续为大家科普解答，需要知道小儿胸科相关信息也请留言告知，我会结合国内外的专业文献，也结合我院临床工作中遇到的情况，尽快为你们做出正确的解答。

[1] Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.

[2] Ng C, Stanwell J, Burge DM, Stanton MP (2014) Conservative management of antenatally diagnosed cystic lung malformations.Arch Dis Child 99(5):432–437

[3] Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A (2009) Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol 44(1):14–30. doi:10.1002/ppul.20917

[4] Nasr A, Himidan S, Pastor AC, Taylor G, Kim PC (2010) Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J ediatr Surg 45(6):1086–1089