什么是幼年型皮肌炎？

患儿张某某，男,5岁,主因“发现肌酸激酶升高、全身乏力逐渐加重50天”于2017年10月13日由门诊收入我院。

现病史：患儿2月前（2017.08.23）患儿感冒后出现心率加快，至医院查心肌酶（CK10272u/L CK-MB219u/L LDH2495u/L AST372u/L）明显增高，伴全身乏力，不能下蹲，未诊断明确；后至多家医院诊疗，查ALT182.4u/L，AST289.2u/L，心肌酶：CK：6554.4u/L CK-MB157.2u/L LDH774.6u/L，考虑进行性肌营养不良可能，建议行相关基因检查，行基因检查后，建议暂院外观察，等待结果，患儿无力逐渐加重，出现睡眠不安，多做恶梦；患儿全身乏力逐渐加重，不能自行上楼梯，穿衣困难，手臂不能上抬；患儿父亲诉说晚间有梦“孩子要中西医结合治疗，才能治好”，四处打听，河南中医药大学第一附属医院儿科是全国中医儿科最好的科室之一，随来我院住院治疗。入院症见：患儿神志清，精神一般，面色紫红，眼周为主，全身乏力，四肢关节痛，上肢不能上举过头，不能下蹲，无呼吸困难，饮食无呛咳，无咳嗽、鼻塞、流涕，无呕吐、腹泻等不适，纳眠可，二便正常。

患儿入院后完善检查，考虑儿童风湿免疫病，请小儿风湿专业医师会诊，诊断倾向于幼年型皮肌炎，建议完善肌电图，下肢肌肉核磁。结果出来后，明确诊断为幼年型皮肌炎，给予激素、甲氨蝶呤、辨证应用中药后，患儿1周后可以正常活动，肌力逐渐恢复。目前孩子已出院2年余，门诊定期复查，已正常生活，上学。

幼年皮肌炎是什么病？

幼年皮肌炎是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。幼年皮肌炎相对并不常见，发病率为2～4人/百万儿童，女童略多于男童。起病年龄多在5～14岁，5岁以下小朋友亦不少见。本病病因不明，目前认为属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和环境因素共同作用发病，中西医结合治疗效果良好。

一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，活动减低。受累肌肉偶尔呈现水肿性，甚至出现全身水肿。患儿有时主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。临床表现为行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难(Gower征阳性)；不能举臂、梳头、穿衣等。部分患儿可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险，液体从鼻孔反流出应高度警惕。少数可因胸廓和呼吸肌受累出现现呼吸困难。疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现现肌萎缩。

皮疹情况：上眼睑皮肤变为紫红色，伴轻度浮肿，面部弥漫呈紫色或紫红色，称“向阳疹”。颈部和上胸部“V”字区，皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

预后：幼年型皮肌炎在儿童是一种罕见的疾病，估计的发病率为2～4/100万，幼年皮肌炎临床表现复杂，临床中应仔细辨别。在儿童风湿病中，尽管有报告幼年型皮肌炎的病死率仅次于系统性红斑狼疮。早期诊断、早期治疗，激素和免疫抑制剂的合理应用，使幼年皮肌炎的生存率有了明显的提高，并可获得良好的生活质量，目前病死率不足2％。

河南中医药大学第一附属医院儿科，中西医结合治疗幼年型皮肌炎，积累了丰富的临床经验，取得良好临床疗效。