什么是静脉畸形？如何治疗？

脉管畸形是一个非常庞大的家族，以往因为命名混乱以及学科普及度差，绝大多数临床大夫把它们也归类为“血管瘤”，这种现象即使目前依然普遍存在，造成了临床过程中诊断和治疗的混乱，最终导致患者无所适从，甚至错过了早期最佳干预的时机，今天我将给大家介绍一位它们中的一位重量级成员——静脉畸形。

静脉畸形本质上就是一团缺乏中层弹力纤维的、异常扩张的、大小不等的静脉畸形团，因外形很多时候呈团块状，触之质软可压缩，故旧称“海绵状血管瘤”，但它本身并不具有“瘤”的性质，所以目前科学的命名为“静脉畸形”。即使静脉畸形依然是一个小部落，它由多个成员组成，包括散发性静脉畸形、多灶性静脉畸形、遗传性皮肤黏膜静脉畸形、蓝色橡皮疱痣综合征。我们所说的静脉畸形特指散发静脉畸形，因为后边几种极其罕见。

目前研究指出静脉畸形是在胚胎第4周至第10周脉管发生、发育过程中，体细胞基因激活突变所致。

左侧臀部及下肢静脉畸形 4岁

作为最常见的脉管畸形，静脉畸形属于一种低流速脉管畸形，出生就有，随身体发育呈一定速度生长，无自愈性，不能消退，约40%好发于头、面颈部，其中口腔、颌面以及气道多见，临近皮肤者颜色泛蓝，触之柔软，可压缩，皮温正常，触诊无搏动，体位试验阳性。

随病情进展，异常畸形血管持续增多，导致局部组织变形，如:眼眶内的静脉畸形可能导致骨眶腔膨胀、凸眼，上唇静脉畸形易至上唇增生畸变等。

弥散型静脉畸形继发严重凝血功能异常

对于面积较大的静脉畸形中，因为在畸形血管团内蓄积较多的血液，加上血液回流滞缓，身体会自行激活凝血系统，引起凝血因子的消耗，严重者可伴随血小板的降低，当这种消耗超过肝脏的代偿能力时，则表现为凝血系统严重异常，甚至引起致命性大出血。

舌部静脉畸形，可引起舌体增大，导致吞咽和言语障碍。波及下肢肌肉和骨骼的病变，可能造成双下肢的长度不同。

由病史及详细的体格检查可确诊大部分静脉畸形患者，对于部分不明确者，影像学可提供强有力的证据，磁共振是评估静脉畸形的最佳方式，T 2抑脂上是高信号(长T 2)，可以明确范围，而增强磁共振后的T 1加权则有助于区别静脉畸形和淋巴管畸形。

目前国际上的主流办法是血管内的硬化治疗，即通过无水乙醇、博来霉素、聚多卡醇等破坏病变血管内皮细胞，造成病变血管纤维化闭塞和体积萎缩，实现外观和功能的康复，复发率低，值得注意的有三:其一 是弥散性病灶需要多次治疗，而且效果较差；其二 硬化剂如误入动脉系统可能导致灾难性后果（坏死、截肢）；其三 博来霉素注射一定要开放静脉通道，便于出现紧急情况给药。

大多数静脉畸形较为弥散且与正常组织界限不清，手术切不干净，易复发，因此手术不做首选方法，当然病灶较为局限，切除又不影响重要功能者可进行根治性切除。所以目前手术主要用于硬化治疗后残留病灶的外观改善，如:巨唇、巨舌、眼睑臃肿等。

1064 YAG 激光

皮肤或者黏膜的浅表静脉畸形可采用激光治疗，分为非侵入式激光治疗和侵入式的激光凝固术。长脉冲1064nm ND: YAG 激光是浅表型静脉畸形的首选。

左侧下唇静脉畸形 5周岁

体位试验阳性，低头、屏气、压迫颈浅静脉增大者，小孩哭闹膨大者；病变部位反复疼痛者；累及滑膜的四肢静脉畸形，因容易反复出血，导致过早退化性关节炎，应及早干预治疗；头颈部静脉畸形容易导致面部畸形或影响呼吸，也应及早治疗；病灶较大、较弥散，或出现消耗性凝血者，或对临近器官造成压迫者也应及时治疗。值得注意的是，当静脉畸形不影响呼吸、进食、外观者，多于患儿3周岁后治疗为宜，因为3周岁是全麻的一个界限。

体位试验转为阴性，低头不往外边鼓了；临床症状改善了；消耗性凝血消失了；器官功能恢复了。

静脉畸形属于一种先天性疾病，它不是血管瘤，早发现，早干预，血管内硬化治疗是最主要的方法，需要明确的是，它几乎无法根治，治疗的目标更加侧重的是外观和功能的改善！

陈强，榆林市星元医院，副主任医师，介入血管科。

亚太血管联盟出血性疾病防治专委会委员！国际血管联盟中国分部专家委员会委员！中国微循环学会周围血管专业委员会委员！中国卒中学会会员！陕西省血管与腔内血管外科专业委员会委员（榆林市工作站副站长）！陕西省血管外科委员会委员。