左肾静脉压迫综合征的诊治

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左肾静脉压迫综合征的诊治

左肾静脉压迫综合征或胡桃夹综合征，又称为胡桃夹现象（nutcracker phenomenon），是指左肾静脉在汇入下腔静脉的行程中穿过腹主动脉（AA）和肠系膜上动脉（SMA）之间的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙，受到挤压而引起血尿、蛋白尿、左侧腰痛与腹痛等一系列症状的疾病。1972年De Schepper首次采用肾静脉造影技术，发现了左肾静脉受压迫的现象，并报告了左肾静脉压迫综合征可引起左肾出血。

一、解剖分型

正常的左肾静脉行于SMA和AA之间，收集左侧性腺静脉、左膈下静脉、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、左精索静脉血液，最终汇入下腔静脉。正常SMA和AA之间的夹角一般为45°～60°，并被脂肪、淋巴结和神经纤维丛填充，因此左肾静脉不易受压。根据左肾静脉的解剖位置可以将左肾静脉压迫综合征分为两型：前左肾静脉压迫综合征和后左肾静脉压迫综合征。

前左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，在儿童青春发育身高增长过快、椎体伸展过度、SMA起始部充填物质较少、腹腔脏器下垂等情况下，可以导致SMA和AA之间的夹角过小，从而产生一系列相关的临床症状。

后左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体，是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常，约50%患者的左肾静脉位于左肾动脉前，进一步加重了左肾静脉的受压，引起血液回流障碍，从而引起后左肾静脉压迫综合征。

二、临床表现

本病多见于青春期至40岁的男性，但国内报道发病年龄多在5～14岁。主要表现为无症状的发作性肉眼血尿，也有常规体检尿化验时发现镜下血尿。有时伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可见精索静脉曲张。劳累、剧烈运动、感染多为诱发和加重因素，大部分儿童和青少年患者随着年龄增长，相关症状可以逐渐减轻。日本已确定本病为儿童非肾小球性血尿的重要原因。

1．血尿血尿是左肾静脉压迫综合征患者的主要表现，其原因有：（1）左肾静脉回流受阻，肾静脉压力升高，淤血的静脉系统和尿收集系统发生异常交通；（2）肾盏弯隆部黏膜的炎症、水肿引起非肾小球性出血；（3）肾盏弯隆部静脉壁变薄破裂；（4）左肾静脉淤血时，黏膜下静脉窦内压力上升导致破裂出血。

2．蛋白尿蛋白尿的原因尚不清楚，目前认为蛋白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静脉受压，静脉系统淤血，蛋白滤出增加，重吸收减少。

3．精索静脉曲张左侧精索静脉回流入左肾静脉，当左肾静脉发生回流障碍时，左侧精索静脉即可发生曲张，最终导致阴囊内温度升高，影响精子生成，长时间的精索静脉曲张可引起不育。

三、辅助检查

1．彩色多普勒

彩色多普勒血流扫描可以作为可疑左肾静脉压迫综合征的首选检查方法。主要观察SMA和AA夹角变化，观察左肾静脉在SMA和AA之间受压情况，测量左肾静脉在狭窄前扩张部位最大内径、腹主动脉前方狭窄处内径及流速。还能观察有无先天性畸形、结石、外伤、肿瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般认为扩张部血管直径达到狭窄部直径2倍即可诊断。

2．多层螺旋CT血管成像（MSCTA）

MSCTA应用于左肾静脉压迫综合征的检查，能清晰地显示左肾静脉、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三维成像还能更清晰地还原SMA和AA的空间结构及立体走向，从不同角度观察其异常病理形态，进一步证实SMA与AA夹角狭小是左肾静脉压迫综合征产生的直接原因。MSCTA在诊断NCS方面具有巨大的潜力，但也存在一些不足，即不能测量左肾静脉的流速及流量，缺乏与相应血流动力学指标间相关性研究。

3．MRI及MRA检查

磁共振血管造影（MRA）能清楚显示左肾静脉扩张、狭窄程度及SMA与AA夹角的情况，但影像的空间分辨力低于CT，对于左肾静脉受压部分显示有时不够理想，受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性，同时不易观察侧支循环，还不是临床首选的影像学检查方法。

4．血管造影

血管造影被认为是左肾静脉压迫综合征确诊的金标准。肾静脉造影可直接地观察到左肾静脉在AA与SMA之间受压或扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在左肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。

四、诊断

左肾静脉压迫综合征诊断标准最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形态为非肾小球性；②尿中钙排泻量正常；③膀胱镜检查为左侧上段尿路出血；④肾活检为正常或轻微病变；⑤腹部B超或CT可见左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉压力差＞5cmH2O。但条件中③④⑥均为侵袭住检查，故我国多数学者主张采用非肾小球性血尿+超声+排除其它原因性血尿进行诊断。

五、治疗

1．保守治疗：镜下血尿或少量间断肉眼血尿，可予保守观察，一方面等待侧支循环的建立；另一方面，肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度；对于严重的肉眼血尿甚至合并贫血，需要考虑外科手术干预治疗来解除左肾静脉压迫情况。

2．手术治疗：目前左肾静脉压迫综合征的手术方式很多，外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫，因而手术方式并不固定。

（1）手术适应证：①经＞2年观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的；②出现并发症，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响学习或生活的患儿；③有肾功能损害者，并排除其他原因。

（2）手术方式：经腹手术和非经腹手术两种。①经腹手术：常用的为LRV调换术（或称移位术）和SMA切断再吻合术，前者是最为常用的术式，远期效果非常满意，可以彻底解决了患者血尿和腰痛等症状。然而，对于儿童左肾静脉压迫综合征的外科手术治疗国内外均少有报道。②非经腹手术：主要为左肾静脉内支架植入术，该方法通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段，有组织损伤小、康复快、住院时间短、并发症少、切口外观好等特点，易被患儿及家属接受，更有利于临床推广。然而支架植入术也有一系列临床问题，比如支架移位有可能导致左肾静脉压迫综合征症状复发、支架内血栓形成或支架内再狭窄等问题。