伯基特淋巴瘤（BL）科普

伯基特淋巴瘤属于高度侵袭性NHL，可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性等3个变异型。BL约占NHL的3%～5%，约占儿童NHL的40%。

(1)临床特点：流行型BL主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部，高峰发病年龄在4～7岁，男女之比为2:1，多累及颌骨，EBV阳性率＞95%。散发型BL散布于世界各地，主要发生在儿童和青年，男女之比为3:1～2:1，腹部受累多见，EBV阳性率＜30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者，常累及淋巴结和骨髓。BL是细胞倍增周期最短的肿瘤，生长迅速。BL结外受侵常见，头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。

(2)病理诊断：经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，IHC免疫表型常表现为sIgM+、单一轻链+、CD19+、CD20+、CD22+、c-Myc+、CD10+和Bcl-6+、Bcl-2-、CD5-、CD23-、MUM-1-和TdT-。增殖指数非常高，Ki-67阳性率近100%。即使形态学、免疫表型都是典型的BL，也要釆用FISH进行MYC检测，其中t(8;14)占约80%，t(2;8)和t(8;22)占15%；鉴别诊断包括伴MYC、BCL-2和(或)BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和Burkitt样淋巴瘤伴11q异常。EBV-EBER检测对BL是必须的，但我国更多的是散发性患者，EBV-EBER阴性多见。

骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃或极度活跃。典型的BL细胞为中到大的淋巴细胞，大小不一并易见成堆分布；白血病细胞胞核较大，多为圆形或不规则形，核染色质呈粗颗粒状，有1至多个大小不等的明显核仁；胞质多少不定，强嗜碱性并含有大小不一、数量较多的脂质空泡呈穿凿样，而且细胞核上也可见空泡。涂片中退化细胞多见，粒系、红系细胞增生受抑制。

(3)治疗：以化疗为主，但CHOP方案疗效不理想，高剂量强化治疗可提高疗效。联合利妥昔单抗可以改善患者长期生存率，特别是对60岁以上的患者获益更大。应进行中枢神经系统预防性治疗，并充分预防肿瘤溶解综合征的发生。根据高危或低危，BL可选择的化疗方案包括：CODOX-M(低危)、CODOX-M/IVAC方案(高危)、剂量调整的EPOCH或HyperCVAD/HD-MA方案。二线化疗可釆用R-ICE、R-GDP、R-IVAC等方案，完全缓解者可考虑HDC/AHSCT或异基因造血干细胞移植。

(4)预后：散发型、成人、分期晚、LDH高、骨髓受侵和HIV阳性为BL不良预后因素。