右室双出口外科治疗的优化

【概述】 右心室双出口（ double-outlet right ventricle , DORV ），简称右室双出口，是一种先天性右心系统发育异常的心脏病，文献统计在1000个新生儿中，DORV的发生率约0.09％，在先天性心脏病中DORV约占1－1.5％，东方国家的发病率远高于欧美等西方国家，上海儿童医学中心6600例心导管资料发现，DORV约占2.5%。

1972年Lev等首先提出DORV的概念，经典的DORV的定义是：（1）主动脉和肺动脉都起始于形态右心室；（2）两组半月瓣之间有多少不等的圆锥结构，半月瓣和房室瓣纤维连续中断，被肌性圆锥结构分隔开来；（3）室间隔缺损（VSD）为左心室的唯一出口。

但DORV命名上仍有争议，从外科治疗的角度上半月瓣和房室瓣的纤维连续性并不重要，因为这种连续性的有无不影响手术方法的选择，而且手术中往往不太容易正确判定此纤维连续性，此外文献报道发现有室隔完整的DORV病例，所以 “50％规则” 得到多数作者采用，即一个大动脉全部和另一大动脉开口的50％以上起源于形态右心室者称为DORV。根据这一概念，DORV包括一系列畸形，从VSD伴主动脉骑跨伴或不伴肺动脉狭窄，到Taussig-Bing畸形以及完全型大动脉转位合并VSD。最常见的三种类型是，DORV合并主动脉瓣下VSD，无肺动脉狭窄(艾森门格型)，有肺动脉瓣狭窄(四联症型)，以及DORV合并肺动脉瓣下室缺(Taussig-Bing型)。

1957年Kirklin等首先报道了右心室双出口心室内修补获得成功。1965年Pacifico等为房室关系不一致伴肺动脉瓣狭窄病人采用心外带瓣管道治疗。以后关于DORV手术治疗的报告逐渐增多，Kirklin等（1986）和Aoki等(1994)均分别报告了DORV两心室修补10年以上的治疗结果，国内徐志伟等报道了采用大动脉转位术治疗DORV合并肺动脉瓣下VSD成功的治疗经验，虽然取得较好结果，但有些复杂畸形病人的手术死亡率仍较高，远期随访有些病人需再次手术。因此，外科矫治方法仍需不断优化。

【VSD型和TOF型DORV手术方法的优化】

1. 病理解剖

VSD型和TOF型DORV是最常见的DORV类型，如果是主动脉下VSD，通常缺损位于室隔的后下方，与肺动脉瓣口的位置比较，VSD直接在主动脉瓣下或在主动脉圆锥下方，有的VSD位于膜部周围或在三尖瓣隔瓣与前瓣交界区域，如果VSD是双动脉下，则缺损位置偏上，一般在室上嵴的上方，并且紧挨在两个半月瓣的下方，主动脉瓣和肺动脉瓣通常可在同一水平，如果存在双圆锥结构，圆锥结构可将两个半月瓣和两个房室瓣分别隔开，有接近50％的病例两个大血管的位置关系是侧侧位（Side by side），另外房室连接一致，主动脉在肺动脉的右侧或右前方较为多见。

2． 适应症和手术方法

单纯右室双出口、主动脉下或双动脉下VSD，如果无肺动脉狭窄（VSD型），患儿因严重的肺动脉高压和充血性心功能不全，多在2岁内发生严重肺血管病变，因此主张在出生后6个月前手术根治。如果伴有肺动脉狭窄（TOF型），临床表现类似法洛四联症，目前也主张小于1岁内手术，以改善缺氧症状。

心室内隧道修补（intraventricular tunnel repair ，IVR）是治疗VSD型和TOF型DORV的主要方法，IVR手术治疗的目的是建立心内隧道使功能左室血流通过VSD通畅地进入主动脉，另外补片扩大右室流出道使功能右室血流无梗阻地进入肺动脉，使体循环和肺循环恢复正常生理循环途径，同时矫治合并的心脏畸形。上海儿童医学中心心胸外科19年250例手术治疗的DORV病例中，解剖根治手术168例（67.2％，168/250）， 其中IVR手术有120例，约占解剖根治手术总和的71.4％（120/168）。

【TGA型DORV手术方法的优化】

1. 病理解剖

上海第二医科大学儿童医学中心的资料统计，250例右室双出口病例中，VSD位于肺动脉下25例（13.7%，15/109），其中伴漏斗部和肺动脉狭窄5例，Taussig－Bing畸形20例。国外统计资料表明，右室双出口、肺动脉下VSD约占右室双出口病例的8％，少数病例伴有肺动脉狭窄，典型的Taussig－Bing畸形应该包括心房正位，心室右袢，主动脉下和肺动脉下圆锥均将主动脉瓣和肺动脉瓣与房室瓣分开。两个半月瓣并列在相同高度。大血管位置为侧侧位。主动脉完全起于右室，而肺动脉瓣骑跨于室间隔，VSD为肺动脉下，无肺动脉狭窄。

2． 适应症和手术方法

右室双出口、肺动脉下VSD病例，大都没有肺动脉狭窄，易在早年发生充血性心力衰竭或严重肺血管病变，多数患儿在出生数月内死亡，因此一旦确诊，新生儿期应该手术，手术年龄不应该超过6月，或在初次心导管检查时行球旋房间隔造口术，以改善血液混合。如果合并漏斗部和肺动脉狭窄，也应该在新生儿阶段建立体肺分流，1岁内进行选择性矫治术。

选择大动脉换位联合心内隧道修补手术（ASO手术）、Kawashima手术、Damus—Kaye—Stansel手术、Rastelli手术、心房内血流转换术（Senning或Mustard）均可用来选择治疗单纯右室双出口、肺动脉下VSD，其中ASO手术和Kawashima手术应用最广，而ASO手术被认为是近年来国际上用来治疗Taussig-Bing畸形最先进的方法。

【房室连接不一致DORV根治手术的优化】

1. 病理解剖

DORV房室连接不一致包括SLL、IDD、SLD和IDL等，其中SLL最为多见，病理解剖主要表现为心房内脏正位，形态学右心室左袢，与左心房连接，而形态学左心室与右心房连接，主动脉左袢，大动脉的位置关系多见为侧侧位或主动脉左前斜位。两个大血管均完全发自形态学右心室，一般有双圆锥结构，两组房室瓣和两组半月瓣分布被圆锥结构完全分开，不存在任何纤维延续。VSD多见主动脉下或远离大动脉开口，但由于主动脉下圆锥较长， VSD与肺动脉开口距离更近。大部分病人伴有肺动脉狭窄和右位心，其它并发畸形还包括：心脾综合症、完全性心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、心室发育不平衡和房室瓣骑跨等。SLL－DORV的传导束走向与SLL－TGA相类似，房室结一般在二尖瓣和右心耳口之间，传导束沿肺动脉瓣环上缘心内膜下走向VSD的左侧，因此膜部VSD在靠近前上和前下缘有传导束通过，并靠近左室面，IDD型的传导束起自后房室结，在VSD的后下缘行走。

2． 适应症和手术方法

DORV房室连接不一致大多合并漏斗部和肺动脉狭窄的病例，如果在新生儿阶段出现严重低氧，可首先建立体肺分流，2岁后进行选择性矫治术。如果无肺动脉狭窄，因严重的肺动脉高压容易发生充血性心力衰竭或肺血管病变，手术年龄不应该超过6月，如果早期手术条件不成熟，可以先做肺动脉环缩术，2岁后进行选择性矫治术。

单纯右室双出口、房室连接不一致，如果心室发育平衡、室间隔缺损非限制性，可以考虑两个心室的修补手术包括“双调转”（Double－Switch）手术（心房内血流转换术加大动脉换位术、心房内血流转换术加Rastelli手术）和VSD修补联合形态学左室－肺动脉心外管道连接术等。如果没有条件作两个心室的修补手术，可以根据年龄一期先作体肺分流（<3月）或改良Glenn手术（6月－24月），24月以后再考虑作Fontan手术。