右室双出口

（1）双侧心室发育不均衡；即两个心室发育差别过大，其中发育过小的心室连肺循环都承担不了，也可以叫左心室右心室这两兄弟中的矮子连肺循环这根小梁都挑不了。（2）合并严重的房室瓣骑跨或者跨越；即分隔心房与心室的瓣膜-二尖瓣和三尖瓣，分隔不够清楚，有很大一块融合在一起或者其腱索穿过了室间隔缺损，也可以叫心房与心室之间的两头门糊在了一起。（3）合并心尖部室间隔缺损或者瑞士奶酪样室间隔缺损；即室间隔缺损这个洞从心房侧补太深，补不了。（4）部分远离型右心室双出口，建立室间隔缺损与半月瓣之间的内隧道或管道连接困难和/或严重影响三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。即室间隔缺损这个洞太偏导致难以与主动脉连接起来。如果存在以上情况，就不能进行根治术，只能选择单心室修补类姑息手术。

一、概述正常血液循环，静脉血先进入右心房，再进入右心室，然后经肺动脉进入两肺进行气体交换，静脉血变成动脉血（图1）。图1正常右心室出口与右心室双出口右心室双出口（DORV）是主动脉和肺动脉均起源于右心室，或主动脉与肺脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口（图2）。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径小于主动脉开口，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。图2 右心室双出口二、病因先天性心脏属于多基因遗传，即遗传因素与环境因素共同起作用；孕妇高血糖可能会导致心脏内部分隔异常的环境因素之一。三、症状右心室双出口临床表现视病变类型而呈多样性。心室间隔缺损的大小及其与主动脉、肺动脉的关系、室间隔缺损、左心室血流方向、肺循环血流量及是否伴有其他心脏畸形而异，不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。1.右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损，不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。2.右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作。3.右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾）。4.右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。 5.右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。6.右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。   四、咨询要点1.产前检查确诊胎儿为右心室双出口者，建议终止妊娠。2.对继续妊娠者，超声检查时，应仔细观察是否还有其他畸形；同时做羊水穿刺，做羊水细胞染色体核型分析及基因芯片检查。   3.分娩应在有新生儿重症监护病房（NICU）条件的医院分娩，出生后转儿科进一步救治。五、处理原则   根据畸形的具体情况，早期手术矫正。

典型的右心室双出口是指:一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分（>50%）起源于形态右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间可存在或无纤维连续.右心室双出口是一种少见、复杂的先天性心脏病，活产儿中发病率为3～9/100000，占先天性心脏病的1%～3%.1972年Lev等专家根据室间隔缺损的位置将右室双出口分为4型： (1)主动脉瓣下室间隔缺损型；(2)肺动脉瓣下室间隔缺损型;(3)双动脉瓣下室间隔缺损型；(4)室间隔缺损远离型。2000年国际胸外科医师协会（STS）和欧洲胸心外科协会（EACTS）提出了新的分型：(1)室间隔缺损型； (2)法洛四联症型； (3)大动脉转位（TGA）型;(4)室间隔缺损远离型;临床表现主要为紫绀、发育障碍和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促).手术治疗原则右心室双出口一经确诊，原则上均应手术治疗，出现心衰竭、肺炎、紫绀加重、喂养困难、呼吸费力、生长发育迟缓等症状的患儿则应尽早手术。 各种类型右心室双出口手术年龄段选择:(1)室间隔缺损型右心室双出口:建议在年龄≤6个月时期(新生儿期或者婴儿早期)行手术治疗;(2)四联症型右心室双出口:建议在年龄≥3个月时期行手术治疗;(3)大动脉转位型右心室双出口:不合并肺动脉瓣狭窄或者轻度肺动脉瓣狭窄（压差＜35mmHg）,建议在年龄＜6个月时期行手术治疗;合并肺动脉瓣狭窄（压差>35mmHg）,建议在年龄＞6个月时期行手术治疗;(4)室间隔缺损远离型右心室双出口:这种类型右心室双出口较为罕见,手术方式复杂,建议在年龄≥6个月时期行手术治疗,部分患者可延长至1岁或者2岁后行手术治疗；预后右心室双出口手术的总体早期死亡率已降低至6%，5年生存率达90%。其中室间隔缺损型右心室双出口、四联症型右心室双出口、大动脉转位型右心室双出口3种类型远期预后良好，10年生存率为≥90%。室间隔缺损型远离型右心室双出口5年生存率偏低,为85%左右。

老规矩先上结论：先心病根治手术后可以坐飞机，姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。 这个问题经常有患者问。网上有很多答案，有说可以的，有说不可以的，还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详，给不出确切的解释。今天我来给大家一次性讲清楚。 首先，我们要明确坐飞机的时候对人究竟意味着什么变化？答案是：气压变了。飞机达到万米巡航高度时，机舱内的气压是比海平面气压要低的，大约0.6个大气压。这是什么概念呢？大概相当于在海拔3000米的山上的气压。气压降低会影响氧分压，进而影响血氧饱和度。这里面就牵涉到一个概念叫“氧离曲线”，这曲线长下面这个样子。这个曲线横轴是氧分压，纵轴是氧饱和度，特点是曲线的右上部分（上图绿色区域）很平坦，也就是当机舱气压从海平面的1个大气压下降至巡航高度的0.6个大气压时，正常人的动脉血氧分压相应从100mmHg下降至60mmHg，此时正常人体的血氧饱和度下降是不剧烈的，大概从100%下降到90%。那么正常人通过机体代偿，比如增加心率、增加呼吸频率等，就完全能够承受这样的氧饱和度轻度下降。这就好比你上了3000米高原，会有轻度的高原反应，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能够适应的。如果是先心病根治手术后的病人，术后血氧饱和度也能达到或接近100%，这样的病人去坐飞机原则上是没有问题的。 但是，先心病人中另有一类是做了姑息手术的，这类手术做完以后血氧饱和度本身就达不到100%，大概只有80-90%，对应的动脉血氧分压大概只有40-60mmHg。此时，如果去坐飞机，在巡航高度机舱0.6个大气压的加持下，动脉血氧分压还要再被打6折，变成25-35mmHg。这就要出大问题了！由于氧离曲线的中段明显陡直（橙色区域），随着氧分压的下降，氧饱和度也急剧下降。很快就会从80-90%跌到40-50%，这样的下跌机体是根本无法代偿的，很快就会因为缺氧而出现口唇发绀。这和让普通人去爬珠穆朗玛峰是一样的，如果没有氧气瓶，肯定会缺氧受不了，而飞机机舱里是不允许乘客随身携带氧气瓶的。因此，如果是先心姑息手术后的患者，还是最好不要乘坐飞机了，乘高铁才是比较安全的选择。 所以，先心病人出院的时候，应该向主刀医生了解清楚自己所接受手术的性质。一般像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这类的简单先心病，做的都是根治手术，术后完全是可以坐飞机的。但如果是法洛四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口、单心室这类的复杂先心病，手术是有姑息和根治之分的。病人术后一定要向医生确认做的究竟是姑息手术还是根治手术，再选择正确的交通工具。

概述右心室双出口（右室双出口）是由于心脏先天发育异常所导致，负责将心脏内血液引入身体的主动脉和负责将血液引入肺脏的主肺动脉这两大动脉均部分或全部连接于右心室（位于心脏右下部分）。有时合并这两大动脉位置调换。正常心脏结构中，主肺动脉连接于右心室而主动脉连接于左心室。右室双出口的患者中，两个心室（位于心脏下部）之间存在室间隔缺损，缺损在室间隔上的位置则因人而异。通过室间隔缺损，右室双出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，导致患者氧饱和度较正常人低。过多的血流通过肺动脉流入肺脏，随着时间推移造成心力衰竭和发育迟缓。有些情况下，通过肺动脉的血流减少，导致患儿皮肤颜色青紫，称为紫绀。右室双出口及其合并畸形需要通过手术矫治。一些患儿需要生后几天内手术，有些则需要患儿几个月大时手术。一些右室双出口患者合并其他先天性心脏病，包括心脏其他部位的缺损如房间隔缺损，心脏瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能决定患者的药物使用和手术方式。诊断诊断右室双出口一般需要超声心动图。超声心动图通过超声波获取心脏图像。超声波通过心脏结构反弹，将心脏结构和活动动态地反映在屏幕上。超声心动图检查帮助医生观察心内结构，包括心室、主动脉、肺动脉和心脏瓣膜等。医生还通过此检查诊断疾病和合并畸形以确定合适的治疗方式。如果需要更多信息，医生会行心脏CT和核磁共振检查或心导管检查。心导管检查中，医生使用导管（纤细的软管）进入腹股沟或颈部的动脉或者静脉，沿着血管将导管送入心脏。通过导管将造影剂打入心脏的特定位置，通过X线使心脏结构显示的更清楚。心导管检查还能测量心脏和血管不同位置的压力和血液氧含量。治疗根据心脏畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手术治疗。根据室间隔缺损类型不同，医生会进行不同手术：通过室间隔缺损建立隧道连接左心室和主动脉。如果主动脉和主肺动脉位置调转，需要将两大动脉位置互换，使肺动脉连接右心室而主动脉连接左心室。使用补片修补室间隔缺损。如果主肺动脉很细或者缺如，建立人工血管连接右心室和肺动脉使更多的血液流入肺脏。加宽狭窄的肺动脉，使更多的血液流入肺脏在主动脉和主肺动脉之间建立人工分流使更多的血液流入肺脏如果畸形复杂无法行根治手术，通过手术操作使血液直接流入肺脏，心脏当做一个心室来使用修复房间隔缺损、动脉导管未闭等合并畸形一些患儿生后肺内血流不足，需要行姑息手术在主动脉和主肺动脉之间建立分流，此分流血管在后期行根治手术时移除。右室双出口的成人需要终身随访规律复查以评估心脏情况和探查心内结构。后期可能因瓣膜狭窄、返流等行瓣膜手术。一些成人患者需要关注主动脉和主肺动脉，特别是早期行两大血管相关手术的患者。部分成人需要口服药治疗左心室或右心室功能不全。

【概述】 右心室双出口（ double-outlet right ventricle , DORV ），简称右室双出口，是一种先天性右心系统发育异常的心脏病，文献统计在1000个新生儿中，DORV的发生率约0.09％，在先天性心脏病中DORV约占1－1.5％，东方国家的发病率远高于欧美等西方国家，上海儿童医学中心6600例心导管资料发现，DORV约占2.5%。 1972年Lev等首先提出DORV的概念，经典的DORV的定义是：（1）主动脉和肺动脉都起始于形态右心室；（2）两组半月瓣之间有多少不等的圆锥结构，半月瓣和房室瓣纤维连续中断，被肌性圆锥结构分隔开来；（3）室间隔缺损（VSD）为左心室的唯一出口。 但DORV命名上仍有争议，从外科治疗的角度上半月瓣和房室瓣的纤维连续性并不重要，因为这种连续性的有无不影响手术方法的选择，而且手术中往往不太容易正确判定此纤维连续性，此外文献报道发现有室隔完整的DORV病例，所以 “50％规则” 得到多数作者采用，即一个大动脉全部和另一大动脉开口的50％以上起源于形态右心室者称为DORV。根据这一概念，DORV包括一系列畸形，从VSD伴主动脉骑跨伴或不伴肺动脉狭窄，到Taussig-Bing畸形以及完全型大动脉转位合并VSD。最常见的三种类型是，DORV合并主动脉瓣下VSD，无肺动脉狭窄(艾森门格型)，有肺动脉瓣狭窄(四联症型)，以及DORV合并肺动脉瓣下室缺(Taussig-Bing型)。 1957年Kirklin等首先报道了右心室双出口心室内修补获得成功。1965年Pacifico等为房室关系不一致伴肺动脉瓣狭窄病人采用心外带瓣管道治疗。以后关于DORV手术治疗的报告逐渐增多，Kirklin等（1986）和Aoki等(1994)均分别报告了DORV两心室修补10年以上的治疗结果，国内徐志伟等报道了采用大动脉转位术治疗DORV合并肺动脉瓣下VSD成功的治疗经验，虽然取得较好结果，但有些复杂畸形病人的手术死亡率仍较高，远期随访有些病人需再次手术。因此，外科矫治方法仍需不断优化。 【VSD型和TOF型DORV手术方法的优化】 1. 病理解剖 VSD型和TOF型DORV是最常见的DORV类型，如果是主动脉下VSD，通常缺损位于室隔的后下方，与肺动脉瓣口的位置比较，VSD直接在主动脉瓣下或在主动脉圆锥下方，有的VSD位于膜部周围或在三尖瓣隔瓣与前瓣交界区域，如果VSD是双动脉下，则缺损位置偏上，一般在室上嵴的上方，并且紧挨在两个半月瓣的下方，主动脉瓣和肺动脉瓣通常可在同一水平，如果存在双圆锥结构，圆锥结构可将两个半月瓣和两个房室瓣分别隔开，有接近50％的病例两个大血管的位置关系是侧侧位（Side by side），另外房室连接一致，主动脉在肺动脉的右侧或右前方较为多见。 2． 适应症和手术方法 单纯右室双出口、主动脉下或双动脉下VSD，如果无肺动脉狭窄（VSD型），患儿因严重的肺动脉高压和充血性心功能不全，多在2岁内发生严重肺血管病变，因此主张在出生后6个月前手术根治。如果伴有肺动脉狭窄（TOF型），临床表现类似法洛四联症，目前也主张小于1岁内手术，以改善缺氧症状。 心室内隧道修补（intraventricular tunnel repair ，IVR）是治疗VSD型和TOF型DORV的主要方法，IVR手术治疗的目的是建立心内隧道使功能左室血流通过VSD通畅地进入主动脉，另外补片扩大右室流出道使功能右室血流无梗阻地进入肺动脉，使体循环和肺循环恢复正常生理循环途径，同时矫治合并的心脏畸形。上海儿童医学中心心胸外科19年250例手术治疗的DORV病例中，解剖根治手术168例（67.2％，168/250）， 其中IVR手术有120例，约占解剖根治手术总和的71.4％（120/168）。 【TGA型DORV手术方法的优化】 1. 病理解剖 上海第二医科大学儿童医学中心的资料统计，250例右室双出口病例中，VSD位于肺动脉下25例（13.7%，15/109），其中伴漏斗部和肺动脉狭窄5例，Taussig－Bing畸形20例。国外统计资料表明，右室双出口、肺动脉下VSD约占右室双出口病例的8％，少数病例伴有肺动脉狭窄，典型的Taussig－Bing畸形应该包括心房正位，心室右袢，主动脉下和肺动脉下圆锥均将主动脉瓣和肺动脉瓣与房室瓣分开。两个半月瓣并列在相同高度。大血管位置为侧侧位。主动脉完全起于右室，而肺动脉瓣骑跨于室间隔，VSD为肺动脉下，无肺动脉狭窄。 2． 适应症和手术方法 右室双出口、肺动脉下VSD病例，大都没有肺动脉狭窄，易在早年发生充血性心力衰竭或严重肺血管病变，多数患儿在出生数月内死亡，因此一旦确诊，新生儿期应该手术，手术年龄不应该超过6月，或在初次心导管检查时行球旋房间隔造口术，以改善血液混合。如果合并漏斗部和肺动脉狭窄，也应该在新生儿阶段建立体肺分流，1岁内进行选择性矫治术。 选择大动脉换位联合心内隧道修补手术（ASO手术）、Kawashima手术、Damus—Kaye—Stansel手术、Rastelli手术、心房内血流转换术（Senning或Mustard）均可用来选择治疗单纯右室双出口、肺动脉下VSD，其中ASO手术和Kawashima手术应用最广，而ASO手术被认为是近年来国际上用来治疗Taussig-Bing畸形最先进的方法。 【房室连接不一致DORV根治手术的优化】 1. 病理解剖 DORV房室连接不一致包括SLL、IDD、SLD和IDL等，其中SLL最为多见，病理解剖主要表现为心房内脏正位，形态学右心室左袢，与左心房连接，而形态学左心室与右心房连接，主动脉左袢，大动脉的位置关系多见为侧侧位或主动脉左前斜位。两个大血管均完全发自形态学右心室，一般有双圆锥结构，两组房室瓣和两组半月瓣分布被圆锥结构完全分开，不存在任何纤维延续。VSD多见主动脉下或远离大动脉开口，但由于主动脉下圆锥较长， VSD与肺动脉开口距离更近。大部分病人伴有肺动脉狭窄和右位心，其它并发畸形还包括：心脾综合症、完全性心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、心室发育不平衡和房室瓣骑跨等。SLL－DORV的传导束走向与SLL－TGA相类似，房室结一般在二尖瓣和右心耳口之间，传导束沿肺动脉瓣环上缘心内膜下走向VSD的左侧，因此膜部VSD在靠近前上和前下缘有传导束通过，并靠近左室面，IDD型的传导束起自后房室结，在VSD的后下缘行走。 2． 适应症和手术方法 DORV房室连接不一致大多合并漏斗部和肺动脉狭窄的病例，如果在新生儿阶段出现严重低氧，可首先建立体肺分流，2岁后进行选择性矫治术。如果无肺动脉狭窄，因严重的肺动脉高压容易发生充血性心力衰竭或肺血管病变，手术年龄不应该超过6月，如果早期手术条件不成熟，可以先做肺动脉环缩术，2岁后进行选择性矫治术。 单纯右室双出口、房室连接不一致，如果心室发育平衡、室间隔缺损非限制性，可以考虑两个心室的修补手术包括“双调转”（Double－Switch）手术（心房内血流转换术加大动脉换位术、心房内血流转换术加Rastelli手术）和VSD修补联合形态学左室－肺动脉心外管道连接术等。如果没有条件作两个心室的修补手术，可以根据年龄一期先作体肺分流（

大多数复杂的紫绀型先心病都应该在年幼时进行手术救治，但国内有些患者幼时因种种原因未能治疗，恰恰这些患者有机会存活到了成年，那么他（她）们是否还有手术机会呢？我想通过最近治疗的一例患者来说明这个问题。这是名30岁男性，紫绀明显，心前区有3级收缩期杂音。他小时候曾在外院诊断是完全行大动脉转位，肺动脉狭窄。从8岁开始紫绀越来越重，也未寻求治疗。我仔细看了他的彩超图像，发现其主动脉、肺动脉均开在右心室，两者并排排列，肺动脉与三尖瓣、二尖瓣相邻，室间隔缺损位于双动脉下，肺动脉瓣钙化狭窄，肺动脉明显增粗。这名患者的虽然主、肺动脉相互转位，但仍开口于右心室，因此诊断为右心室双出口。患者肺动脉增粗，肺血管明显扩张，导管测压发现其有中度的肺动脉高压。那么这个心脏是否还能彻底手术矫治呢？在反复观察评估了肺动脉压力、室缺位置、左心室内径等指标后我决定做根治手术。手术中所见与术前诊断完全吻合，于是用人工血管片做了内隧道，将主动脉隔至左心室，右室流出道疏通，肺动脉瓣置换。术后患者恢复的很顺利，彻底告别了青紫的自己。可见很多成年的复杂先心患者是有机会进行手术治疗的，当然需要有经验的医生系统进行评估，准确判断，方能成功。