法洛四联症的治疗风险有多大，今天我来告诉你！

法洛四联症（TOF）是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。

患这种疾病的孩子，青紫明显，一般在生后3～6 个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于肺动脉狭窄的程度。法洛四联症绝大部分没有自愈的可能，患儿在得不到治疗的情况下，一般在幼儿时期就会死亡，很少部分可以活到30 岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的孩子有什么表现?

心脏血液循环分为两部分：

体循环：血液从左心室流出到主动脉，通过大大小小的动脉流向全身，经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后，通过静脉流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就开始了肺循环。

肺循环：血液从右心室流出到肺动脉，通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后，通过静脉流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又开始了体循环。

法洛四联症的孩子，右心室的血液无法顺畅的流向肺部，不能进行正常的气体交换，血液中氧气不足，就会出现一系列缺氧的症状。

蹲踞现象：这是法洛四联症最典型、最独特的表现，法洛四联症的孩子，在活动、行走时，会出现突然蹲下，过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大，孩子会出现缺氧，而蹲下能够减轻心脏负担，改善缺氧的情况。

杵状指(趾)：由于缺氧的原因，可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方，出现毛细血管增生，同时这些地方的骨头、软组织也可能增生，导致指甲和指头交界的地方膨大，像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。

阵发性缺氧：在婴儿中比较常见，由于吃奶、哭闹、情绪激动时，出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧导致死亡。这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛，狭窄更加严重，发生梗阻，导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中，阵发性缺氧没有婴儿期严重，以阵发性的头晕、头痛为主。

法洛四联症如何治疗？有风险吗？

在条件允许的情况下，一般做能够根治的心内修补术，纠正心脏畸形，恢复正常的体循环、肺循环，改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期，但现在认为，应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。

对于青紫严重，肺动脉发育差的患儿，可以先做姑息性分流手术，暂时性的增大肺部的血流量，使患儿能够存活，取得做心内修补术的机会。

法洛四联症进行手术治疗，也会有一定的麻醉风险、术后出血、心跳骤停等。但现在法洛四联症手术技术已经比较成熟，很少有患儿因为做手术发生死亡。而手术治疗对于孩子以后的正常生活是非常重要的。总体来说，在具备手术条件的情况下，进行手术治疗的获益，远远大于风险。作为家长，按照医生的要求进行手术前的准备即可。

治愈后回家需要注意什么？

绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活。同正常孩子一样照顾即可，只要在治疗后按照医生的要求定期复查，发现问题及时处理即可。

此外，治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育，应该注意进行神经发育方面的评估，及时进行康复治疗。