这6种复杂先天性心脏病你知道几个？

所谓复杂性先天性心脏病即同时出现两个或两个以上不同

种类的结构畸形的先天性心脏病，主要包括法洛四联症、完全型心内膜垫缺损、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺静脉异位引流等先天性心血管畸形。这些病变的病理生理学和结构畸形复杂，病人常有较明显的发绀和缺氧，心脏功能可能受到损害。

1.法洛四联症：也是常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的7%～10%，患儿多在1岁前因缺氧发绀被发觉。它包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四个畸形。法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动默弓（25%）、左上腔静脉残存、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如和肺动脉闭锁。

2.完全型心内膜垫缺损：完全型心内膜垫缺损约占先天性心脏病总数的2%。这种类型的房间隔缺损常见于完全性房室间隔缺损中，存在位于房间隔下部的大型原发孔型房间隔缺损，月牙形的室间隔缺损和二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣的裂缺，引起左右心房和左右心室完全相互交通。心房和心室之间血流相互交叉，造成了严重的肺动脉高压和肺充血，并且二尖瓣和三尖瓣存在瓣膜裂缺，导致二尖瓣和三尖瓣在交界位置相互融合成一个共同瓣，无法有效关闭造成严重的瓣膜反流，进一步加重心功能损害。以上心脏畸形（CAVC）一般多见于21三体综合征（唐氏综合征，先天愚型）病人。这类患者应在出生后6个月内接受解剖矫正手术，以减少远期肺动脉高压的损害和心脏功能的损害，如瓣膜反流严重，且心功能明显恶化的病人，最早可在2~3个月接受手术治疗。

3.单心室：单心室畸形占先天性心脏病总數的1.3%~3%。病人的左、右心房通过各自的房室瓣或共同房室瓣到达一个心室。换言之，两个心室中，只有一个发育并有功能，另个心室则未发育，或两个心室之间无分割而表现为一个共同的心室。左心室，右心室的体循环和肺循环血液在单心室内相互混合后进入主动脉和肺动脉。因此，病人的体、肺循环血无法分开，表现出发绀缺气的症状，特别是那些伴有肺动脉狭窄的病人。虽然有些病人没有肺动脉狭窄，则发绀缺氧症状可能较轻，但可能容易在婴儿期更早出现心力衰竭。单心室接纳左心房、右心房的混合血，因此易表现出充血性心力衰竭的症状。单心室病人一般可行的手术为全腔静脉与肺动脉分流手术。通过将腔静脉或下腔静脉连接到肺动脉上，减轻心脏负担，使单心室完全成为体循环心室，而肺循环血流则通过上腔静脉、下腔静脉和肺动脉之间的压力差来驱动。患儿一般在6个月以后行上腔静脉和肺动脉吻合的一期手术，以提高病人血氧含量，矫正缺氧。二期手术则在2～3岁进行，此时再将下腔静脉血流与肺动脉连接起来，以达到生理性矫正的目的。

4.右心室双出口：顾名思义，主动脉和肺动脉均开口于右心室，且室间隔缺损为左心室血流的唯一出口。左心室血流只有通过室间隔缺损到达右心室后，才能进入主动脉。所以病人的左心室血液和右心室血液在右心室内混合后，混合血进入主动脉和肺动脉，造成病人出现缺氧发绀和充血性心力衰竭症状。右心室双出口的手术方案取决于室间隔缺损的位置与是否合并肺动脉狭窄。室间隔缺损位于主动脉下方的病人，多在2岁内发生充血性心力衰竭，所以一般主张在出生后6个月即可进行手术。手术建立心室内隧道补片修补室间隔缺损并将主动脉与左心室相连。同时伴有肺动脉狭窄的病人，可在手术时同时扩大肺动脉或切除右心室漏斗部肥厚肌肉。室间隔缺损位于防动球下方的右心室双出口病人，一般无肺动脉狭窄，早年易发生充血性心力衰竭或严重的肺血管病变，所以要在1岁以内进行手术。手术方法为心室内隧道修补、心室内隧道及心外带瓣管道和大动脉调转术。目前对低年龄病人，实施大动脉调转术效果更佳。对于大龄右心室双出口患儿的手术，则取决于其肺动脉的压力，如果肺动脉高压严重，手术的危险性也更高。有些右心室双出口病人还合并其他复杂的心脏畸形，很可能无法进行双心室修补，而需行腔静脉-肺动脉吻合手术，以达到生理性矫正的目的。

5.大动脉错位：是一种复杂性心脏畸形，主动脉与右心室相连，而肺动脉与左心室相连。大动脉错位可分为完全性和矫正性两种。完全性大动脉错位时主动脉和肺动脉位置互换，主动脉接受右心室的静脉低氧血，而肺动脉接受左心室的含氧血。病人出生后，因为有动脉导管的血液分流存在，可能发绀缺氧症状不严重。但随着动脉导管的关闭，则缺氧症状逐渐加重，并出现充血性心力衰竭症状。如果病人有室间隔缺损或房间隔缺损，则因心内有血液分流，缺氧症状也可缓解。但由于主动脉和肺动脉位置颠倒，右心室承受体循环压力，而变得肥厚，左心室承受肺循环压力，则慢慢退化变薄。因此这种畸形的病人，应在出生后1个月内进行大动脉调转手术，将主动脉重新接回左心室，肺动脉重新接回右心室，这是解剖矫正手术。如果超出1个月，则左心室严重退化，无法承受体循环压力，无法实施大动脉调转手术。对于超过1个月的病人，一般可行心房调转手术，将左心房接到右心室，右心房接到左心室，达到负负得正的目的来矫正病人的缺氧，这是一种生理性矫正手术。如果病人刚超过1个月，左心室退化程度不严重，则可先行肺动脉环缩，以增加左心室阻力，达到左心室锻炼的目的。同时加做体肺动脉分流手术，以改善缺氧。经过约2周的左心室锻炼后，左心室功能恢复到合适程度。可行二期大动脉调转手术、对于各并蜜间隔缺损或房间隔缺损的病人，在二期手术时可一同修补。

矫正性大动脉错位是在大动脉位置交错的基础上，还存在心房和心室连接的错位，即右心房-左心室-肺动脉，左心房-右心室-主动脉。由于右心房血液最终还是进入肺动脉，左心房血液最终进人主动脉，病人的血液循环可得到自然性的矫正，所以临床症状主要取决于是否合并其他畸形。详见大动脉错位相关篇章。

6.肺静脉异位引流：原本应回流到左心房的肺静脉血流，因肺静脉未与左心房连接，而与心脏其他部位连接，导致肺静脉血流回到心脏其他部位的畸形。如果左、右肺静脉完全异位回流至左心房以外的心腔，称为完全性肺静脉异位引流（TAPVC）。根据肺静脉异位回流的途径分为心上型、心内型、心下型和泥合型。如果仅部分肺静脉异位回流，则称为部分性肺静脉异位引流（PAPVC）。完全性肺静脉异位引流病人，一般均伴有肺血流的回流梗阻，表现为缺氧发绀、呼吸困难、肝大等肺淤血和充血性心力衰竭等症状。病人出生后即可有青紫发绀、呼吸急促，常伴有肺部感染，引起右心室衰竭。一般若无肺动脉高压，症状则较轻，而合并肺动脉高压，症状严重。约75%的病人在1岁内死亡，因此须要早期手术。大多数病人在新生儿期出现症状，所以通常1~2个月即可手术。通过手术将异位回流的肺静脉与左心房连接在一起，使异常的血液循环路径得到矫正，消除病人血流梗阻和缺氧的症状。对于部分性肺静脉异位引流的病人，可能是一侧部分、一侧全部或双侧部分肺静脉与左心旁以外的心脏部位连接。一般症状相对于完全性脚静脉异位引流较轻。部分性肺静脉异位引流通常合并有房同需缺损，导致心房水平左向右分流量增大。病人活动后气促、疲劳、反复呼吸道感染。单纯的部分性肺静脉异位引流有时可无明显症状。部分性肺静脉异位引流一经发现，即应考虑手术。特别是病人存在明显的心肺功能受损者，应尽量及早手术。通过手术将异位回流的一根或数根肺静脉重新与左心房相连，以矫正畸形并消除症状。