小儿尿道下裂分型？啥时做手术？主流术式？2019EAU诊疗指

——摘自《泌尿那点事儿》

No.1

流行病学,病因学,病理生理学

1.1流行病学

欧洲的尿道下裂的总体发病率为18.6/10000，在2001年至2010年的十年间，尿道下裂的发病率一直都保持稳定。最新的综述文献显示世界范围内的尿道下裂发病率为欧洲19.9/10000(范围1-464)，北美34.2/10000(6-129.8)，南美5.2/10000(2.8-110)，亚洲0.6-9/10000，非洲5.9/10000(1.9-110)，澳洲17.1-34.8/10000。

1.2病因学，危险因素

尿道下裂相关的危险因素包括遗传，孕期暴露以及环境因素。7%的尿道下裂患者有家族史。

部分患者存在内分泌紊乱。低出生体重儿的尿道下裂风险增加。在过去的25年间，尿道下裂的发生率显著上升。环境雌激素是导致尿道下裂的一个重要原因。孕前口服避孕药并不会增加尿道下裂的发生率，但是受孕后口服避孕药可能会增加尿道下裂的风险。

No.2

尿道下裂的分类

根据尿道开口的位置，尿道下裂可分为三型：

* 头端型：尿道开口于龟头或冠状沟腹侧，也是最常见的一种类型

* 体部型：尿道开口于阴茎中段

* 根部型：尿道开口于阴茎根部，阴囊或会阴部。

尿道下裂往往合并阴茎下弯，当包皮脱鞘后尿道口会后移，因此脱鞘及纠正阴茎弯曲后应该重新评估尿道下裂的分类。一般来说，仅考虑尿道开口的位置并不足以客观的评估尿道下裂的严重程度。

因此，另一个简单的分类方法综合了阴茎长度，龟头大小，阴茎弯曲度等因素将尿道下裂分为两类：轻度尿道下裂，即单纯的尿道开口异常，不合并有小阴茎，阴茎下弯以及阴囊分裂等异常。重度尿道下裂：即阴茎阴囊型或会阴型尿道下裂，合并有阴茎下弯和阴囊分裂等。

No.3

诊断

绝大部分的尿道下裂患者在出生后即可从外观上诊断。少数包皮正常包裹龟头的患者，需要将包皮褪下后才能明确诊断。对于尿道下裂的诊断，应该详细描述以下情况：

尿道开口的位置、形状及宽度。疤痕段的尿道海绵体及尿道海绵体的分叉情况（译者注：对于没有接触过尿道下裂手术的成人泌尿外科医师可能不容易理解，实际上尿道下裂的患者尿道开口远端的尿道海绵是缺失的，取而代之的是一段疤痕组织，这段疤痕组织可以牵拉阴茎造成下弯畸形，在将包皮脱鞘的时候，一般可以观察到从尿道开口处向阴茎远端，呈分叉状的残余尿道海绵体组织）。包皮和阴囊的外观。阴茎的粗细以及阴茎勃起时的下弯程度。尿道下裂往往合并有生殖器的其他畸形，在查体的时候应该予以注意。比如约有10%的尿道下裂患者合并有隐睾，9-15%的患者合并有鞘膜积液或疝气。合并有单侧或双侧隐睾的重度尿道下裂或外生殖器摸棱两可的患者应该接受基因和内分泌的全面筛查以排除性发育畸形。

No.4

治疗

4.1手术指证：

尿道开口的异位、尿道狭窄、阴茎下弯畸形、龟头分裂、帽状包皮、阴茎阴囊反位、阴囊分裂。

4.2体格检查

应包括阴茎的所有解剖部位，评估各个部位的异常程度。包括尿道开口的位置，近端海绵体发育的情况，阴茎弯曲的程度，尿道板的宽度和深度，龟头的大小，腹侧皮肤缺损的程度，包皮的可用性和阴茎阴囊转位的情况。

为了达到功能和美容的双重效果，阴茎弯曲必须首先矫正，再将尿道开口重建于龟头顶端。推荐采用放大镜和尽可能细的可吸收缝线进行手术。和其他的阴茎手术一样，术中谨慎使用电凝，可使用双极电凝。

4.3术前激素的应用

尚没有确切的证据证明术前应用雄激素可以增加手术的效果。但是术前全身性或局部给药可以促进阴茎和龟头的发育，有利于术中重建尿道，因此目前术前的激素治疗主要应用于重度尿道下裂、小阴茎等病例中。有三个随机对照研究结果显示，接受了术前激素治疗的患者，术后尿瘘及再手术率显著减低。

由于激素的应用可能影响术后伤口的愈合以及出血的增加，因此建议在手术前1-2个月停用激素。

4.4手术年龄

首次手术的年龄一般在6-18月龄。尿道板纵切卷管（TIP）是尿道下裂修补术中比较常用的技术，研究表明，青春期前接受该类术式修补尿道下裂，年龄并不是术后并发症的危险因素。而成年后接受该类手术的并发症是儿童期的2.5倍。

4.5阴茎弯曲

如果存在阴茎弯曲，将包皮脱鞘，松解腹侧纤维组织可以纠正约70%的下弯。大多数尿道下裂患者的尿道板发育良好，不会造成阴茎下弯。通过脱鞘和松解腹侧纤维组织后仍未纠正的阴茎弯曲通常由于阴茎背侧腹侧发育不均匀导致，需要进行背侧折叠。更为严重的下弯急性则往往需要横断尿道板，并转移筋膜组织修补腹侧的缺损。

4.6尿道重建

尿道下裂修补的重点是保护血供良好的尿道板，并将其作为尿道卷管的材料。这是尿道下裂修补术的标准方法。如果尿道板足够宽，可直接卷管。而尿道板太窄而无法简单的进行管状化，可采用尿道板背侧纵切的卷管技术，通过尿道板正中纵性切开重复延展尿道板再进行卷管可以获得令人满意的术后效果。该术式已成为中段和远端型尿道下裂的首选手术方式。如果纵切的太深，可以采用包皮内板或口腔粘膜覆盖创面。

对于远端型的尿道下裂，可以采用Mathieu技术。TIP技术也可以应用于远端型尿道下裂。如果为了纠正阴茎弯曲而横断了尿道板，可通过duckett技术I期重建尿道。也可以I期横断尿道板纠正阴茎弯曲后转移包皮覆盖腹侧。六个月后待皮瓣存活了再II期卷管重建尿道。

4.7多次手术的尿道下裂

对于这种经历了多次修补的尿道下裂患者，尚无法给出明确的推荐方案。上述的各种技术可结合具体情况进行应用和改良。

4.8尿道成形后的阴茎重建

尿道卷管是整个尿道下裂手术中的主要步骤，而尿道成形后的龟头整形和阴茎皮肤的重建也同样重要。如果覆盖阴茎的皮肤不够，可以考虑裁剪部分阴囊的皮肤。在某些不流行包皮环切的国家，也可以为尿道下裂的患者重建包皮以覆盖龟头。

4.9尿液的引流和伤口的包扎

尿液可以经过导尿管引流或膀胱造瘘管引流，远端型尿道下裂患者也可以尝试无管化。尿道下裂修补术后应该用圆形敷料包扎并轻微加压，术中应该预防性应用抗生素。而术后是否应该继续应用抗生素尚存在争议。对于导尿管留置和敷料包扎的时间尚没有形成统一。

陈医生友情提示：

发现了孩子尿道下裂的情况不要慌张，就近到医院找专业的医生及时诊疗，大多数宝宝均不影响其阴茎的发育和成年后的性功能。本症早起诊断和恰当的治疗是关键！