弥漫性掌跖角皮症科普

弥漫性掌跖角皮症(Diffuse Palmoplantar Keratoderma),又称遗传性掌跖角皮症(Keratoderma palmoplantare hereditaria)或对称性掌跖角质瘤(keratoma paimare et Plantare symmetricum)，也有称为肼胝症(tylosis) 或Thost—Unna综合征者。

【病因】呈常染色体显性遗传，可见于一切种族，有人统计其发病率在北爱尔兰为l：4万。

【临床表现】 轻者仅有掌跖皮肤粗糙。严重时掌跖出现弥漫性的斑块状、边缘清晰的坚硬角质增厚，表面光滑、色黄、半透明有似胼胝，或呈疣状增厚，患区因弹性消失发生皲裂，极严重的患者掌跖如松树皮，因皲裂处疼痛致手足活动困难。局部一般无炎症，可伴有多汗，甲板常增厚、混浊。角化过度可延伸至掌跖侧缘或手足背，皮损分布对称，不会消退。 本病多从婴儿期开始，出生后6个月损害已较明显。患者常有家族史，毛发、牙齿正常，部分病人可合并先天性鱼鳞病或其它先天性异常如假性趾(指)断症。

【病理变化】 表皮显示角化过度、粒层增厚和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。

【诊断】 根据患者幼年发病，常有家族史，以及皮损呈胼胝状等特点，一般诊断不难。有时须与胼胝或胼胝样湿疹区别，除起病年龄不同外，皮损在前者限局于压力部位或摩擦处，在后者则有炎症表现。

【治疗】 可以试眼维生素A。局部外用溶角质软膏，如5％～10％柳酸软膏，或含30％尿素、10％氯化钠或0.3％维甲酸等的制剂。小量X线多次照射有暂时疗效。个别患者可慎重考虑切除皮损后植皮，以解除痛苦。