
先天性肌性斜颈
概述
先天性肌性斜颈,主要是由于一侧胸锁乳突肌挛缩所致的头面部向患侧偏斜并随年龄增长逐渐出现头面部畸形的一种常见疾病,在婴幼儿期其发病率为0.4 一1.3%,女孩多见,右侧较左侧多见,可于出生时或生后2一3周在一侧颈部扪及梭形肿块,在生后1-2个月内最大,随着年龄增长,肿块逐渐缩小,通常在1年内消失,由于挛缩肌肉牵拉,头颈部向患侧偏斜,下颌指向健侧,颈部被动活动受限,如果得不到及时治疗,常会出现头面部畸形,甚至脊柱畸形,给患者的心理工作,婚姻带来很大影响。
病因
基本病理变化
胸锁乳突肌纤维化,引起此纤维化的真正原因还不清楚,可能与以下因素有关。
1.先天性胸锁乳突肌发育不良:胎儿在子宫内受先天和环境因素的影响,使胸锁乳突肌发育不良,加之分娩时过伸,反应性肉芽组织增生,形成肿块,最后形成纤维化挛缩。
2.静脉受阻因素:在子宫内头颈长期处于过度侧屈的位置使胸锁乳突肌的主要静脉受压,造成该肌肉内静脉回流受阻,使该肌肉水肿,变性挛缩。
3.动脉受阻因素:胎儿在宫内或分娩时胎儿保持特殊姿势,造成胸锁乳突肌扭转,动脉狭窄,闭塞,肌肉缺血水肿导致肌肉间室综合征,最后纤维化。
4.遗传因素:先天性肌性斜颈有家族遗传易感性,常染色体显性遗传。
5.分娩时胸锁乳突肌受到损伤,肌肉出血,形成血肿,继而纤维化挛缩,目前多数学者不支持此观点。
6.胎位异常,臀位产难产等。
7.除以上因素外,目前还有胎内复合学说,炎性学说,胎儿运动学说等。
临床表现
1.头颈部向患侧偏斜,下颌旋向健侧。
2.患侧颈部可扪及梭形肿块,可在出生时或生后两周出现,在生后1-2个月内最大,随着年龄增长,肿块缩小,通常在1年内消失。
3.颈部被动活动受限。
4.头面部畸形,眼睛高低不一致,脊柱畸形等。
鉴别诊断
1.骨性斜颈:颈椎发育异常,如短颈综合症,寰枢椎半脱位,寰枢椎半椎体畸形,需拍摄X线片和CT进行鉴别。
2.眼性斜颈:多为上斜肌,外直肌,眼球震颤所致,斜颈通常在半岁后,患儿能坐稳时才能鉴别诊断。
3.炎性斜颈:颈椎结核,颈部淋巴结炎,咽旁脓肿,鼻窦炎,椎间盘炎,椎体髓炎等。
4.神经性斜颈:颅后窝肿瘤,阿奇畸形,脊髓空洞,婴儿阵发性斜颈等
婴儿阵发性斜颈可能为前庭功能障碍所致,女孩多见,年龄多为两岁,所谓的阵发可从数分钟到全天发作,可伴有躯干倾斜,眼球偏斜,更为突出的是颈部偏斜的方向左右可变化。本病可能因前庭功能障碍导致的偏头痛诱发斜颈,本病可自愈,不需特殊治疗。
5.臂丛神经麻痹:有难产史。患儿肢体自主活动受限,肌电图异常。
6.姿势性斜颈:是斜颈中最多见的类型。生后患儿长期保持同一侧喂奶,睡眠等出现孩子习惯性头颈偏向一侧,头部两侧不等大,无颈部活动受限。需排除其他疾病引起的斜颈。
7.创伤性斜颈:颈椎脱位骨折,瘢痕挛缩,多有外伤史。
8.听力异常:可通过听力检测进行鉴别。9.高肩胛:可通过外观和X线对比,双侧肩胛骨的高低鉴别。
10.其他放射治疗并发症等。
诊断根据病史,症状,B超不难诊断
治疗
治疗时机
治疗越早预后越好,患儿一经诊断就应当尽早治疗
非手术治疗
适用于1岁以内的幼儿,非手术方法要坚持3-6个月才可能收到效果。
主要方案:
一,被动牵拉患侧的胸锁乳突肌,可分三步。第1步,颈部垫枕头后仰。第2步,头部向对侧侧屈尽量接近肩部。第3步,缓缓转动头部,使下颌接近患侧肩部。
牵拉的主要目的是保持胸锁乳肌达到最长,再拉到最长的位置时要保持60秒,动作要慢,切记快速来回牵拉颈部,每次牵动15-20次,每日4-6次,睡眠时要颈部垫枕保持矫枉过正姿势,约半数以上有效。
二、轻柔按摩和热敷胸锁乳突肌的肿块,目的在于促进局部肿块的早期消散,防止肌纤维挛缩。
手术治疗
适用于1岁以上婴儿,可行胸锁乳突肌胸骨头锁骨头切断松解,较大患儿和成人需要行以上操作外,还需切断乳突头。术后需要用石膏和支具保持颈部过度矫正位置,一般需要固定1-3个月,在石膏固定期间需要每天摘下石膏或支具,进行颈部活动练习。
佩戴支具注意事项
1.保持有效的矫枉过正的位置,但是保持头颈向健侧偏斜,下颌指向患侧。
2.不宜自行摘除支具时间过长。
3.,每日摘下支具,进行颈部功能锻炼。
4、下颌和头部接触支具部位,需垫软性材料如毛巾等防止局部压疮出现。
5.下颌不宜突出支具,防止下颌脱位。
6.坚持佩戴支具,足够长时间,一般是1-3个月,每个月需要到医院复查。
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