脉管畸形的临床评估

一名医师，要考虑的不仅仅是一个患病器官，也不仅仅是一个完整的人，他必须从这个人生活的世界，来看待他—Harvey Cushing 1869-1939。

脉管畸形通常可以通过获取详细的病史以及进行完整的体格检查，来做出准备诊断，在摸棱两可或者不确定的病变中，影像学研究几乎总是可以帮助做出诊断，事实上，影像学是脉管畸形评估的主要手段，很少有必要做活检。即使通过病史和体格检查，可显而易见的做出诊断，依然需要通过影像学检查来确定病变的解剖范围，并帮助制定治疗方案。

皮肤血管畸形一直以来容易与跟更为常见的婴幼儿血管瘤相混淆，绝大多数临床上发生婴幼儿的显著血管瘤胎记是血管瘤，根据定义，所有的脉管畸形，出生时就有，但是部分病变，很晚才出现，与血管瘤不同，脉管畸形随着儿童发育，成比例生长，但是有些或快速扩张，通常在儿童时期，毛细血管畸形在新生儿期明显，且维持不变，直到成年早期，开始发生皮肤的纤维血管增生，约有三分之二的淋巴管畸形在出生时被发现，百分之八十在婴幼儿期表现出来，百分之九十在出生第二年内出现，很多淋巴管畸形，可以通过产前超声或磁共振明确诊断，在幼儿园时期，发现的静脉异常，往往与婴幼儿血管瘤相混淆，只有在病变不能消退时，才会得出合理的诊断，动静脉畸形常常在儿童时期及以后数年扩张，然而，经过仔细询问和回顾，病变在早期呈现为浅的色斑，或毛细血管扩张，因此，严格执行出生时病变是否出现的标准，可能会导致，脉管畸形的误诊。

除动静脉畸形外，大多数脉管畸形，一生保持相对稳定的状态，在初步评估之后，如果脉管畸形时小问题，例如：在美观上处于非重要位置的小的毛细血管畸形，在与父母，就该问题，进行全面讨论后，让孩子出院，观察，是合理的选择，医生最好表达一个意愿，就是能够定期看到脉管畸形的孩子，以及讨论任何病情变化和可能的干预措施，这将给家属以信心，即他们可以为孩子做任何可能的事情，同时，在未来可能出现问题时，他们也能够与医生保持联系。脉管畸形通过因颜色改变，畸形，出血或淋巴液渗漏而引起注意，随后，患者可能诉说不适，或更为少见的因病变或临近血管的肿胀引起的疼痛，荷尔蒙的变化，可能会引起脉管畸形扩张，先前静止的动静脉畸形在青春期，妊娠期或口服避孕药后可迅速进展，妊娠也能加重静脉和静脉—淋巴管病变。

1. 疼痛

疼痛是静脉畸形或动静脉畸形患者的常见症状，静脉畸形病变的疼痛与组织充血及其邻近的组织，拉伸有关，晨起疼痛是静脉畸形的典型症状，畸形管腔内的血液淤积，或血栓形成，也会引起疼痛，在静脉畸形中，突然疼痛，很可能是血栓形成所致，动静脉畸形，患者可能在病灶内或远离病灶期出现疼痛，经常是跳痛或刺痛，疼痛常常归因于具体软组织效应，或盗血现象，及低阻力静脉血液外流，减少了病变侵润区，到远位组织内的毛细血管灌注。

2. 沉重感

患者可能会主诉病变区出现沉重感，限于某一体位，低体位时加剧，抬高时缓解，该症状可能会出现在任何类型的脉管畸形，除了单发的没有过度生长的，毛细血管畸形，肢体的静脉畸形，通常会出现这种症状，尤其是锻炼后，或长时期行走后的小腿。

3. 瘀斑，血栓形成

血栓形成可能继发于静脉畸形的血流停滞，或淋巴管畸形，病灶内出血，瘀斑可能有局部血管内凝血障碍，也就是说，停滞的血流导致血管内凝血酶激活，以及凝血因子消耗。

4. 搏动

动静脉畸形患者可能在病灶内或周围静脉内，有不适的搏动感，尤其是头颈部大范围动静脉畸形。

5. 多汗

局部多汗，常常是明显的，这一发现，通常与含有动静脉成分，或淋巴管成分的病变相关。

6. 多毛症

局部毛发密度增加，可能是皮下淋巴管畸形的皮肤标志。

7. 过热

局部过热，常常在动静脉畸形中表现，在低流速病变中不明显，虽然，高流速病变常常可以看到皮肤的颜色改变，但是温度升高有时，可能是这种深部血管病变的唯一征象，一个温度升高，没有色斑，过度发育的肢体，甚至会被发现，有广泛的高流速病变，具有PWS综合症的影像学特征。

8.震颤

动静脉畸形患者常常讲述他们会感觉到震颤，在头颈部区域，表现为患者，耳朵可以听到的。令人心烦的杂音或者“嗡嗡”声，噪音持续不断。且经常干扰睡眠。

9.感染

淋巴管畸形或以淋巴管成分为主的混合型病变，常常由于细菌感染，而形成蜂窝织炎，继发于临近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加，还会引起肿胀，功能障碍。

10. 功能障碍

脉管畸形团块，通过干扰肌肉活动，或因缺血，挛缩，关节畸形等造成功能受限，严重的肢体长度不协调，或畸形，也会伤害功能。

11. 出血或渗漏

皮肤或粘膜脉管畸形患者可能会发生出血，晚期动静脉畸形患者常常有自发性出血，尤其是在累及牙齿的下颌骨病变或鼻咽部病变，如果病变累及到皮肤或粘膜下层，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病变，常常会形成液体渗漏

12. 充血性心力衰竭

大范围动静脉畸形，尤其是累及肢体的病变，能够发展到引起心脏超负荷的高流速状态，这种并发症，通常只发生于中老年患者，在儿童或年轻人中罕见。