与病人一起学习白塞氏病

白寒氏病又称贝赫切特（Behcet）综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。这类疾病从目前西医也好中医也好，都需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。

这类血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉，血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少。细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织后者成脓疡样表现，而无核破碎现象。

发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重。大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。

无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接触传染病例。

因为本病的发病就是血管的炎症为主的问题，临床上能见到本病‘诱发外周血管血管损害，可累及所有大中小动静脉血管，最常见的是静脉血栓形成，如上腔静脉阻塞综合征，下肢静脉血栓性静脉炎，深静脉栓塞。动脉受累较少可形成单个或多个动脉瘤。

临床上见到的，相对严重的的合并发症有失明，因为有眼病的患者可以使视力严重下降。

有的病人胃肠道受累后可以引起溃疡出血穿孔感染等等严重的并发症。

有肺损害，约占5%，多在30～40岁时发病，男女之比为9：1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。

临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影，间质性肺炎，支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成，单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺内大出血可迅速死亡。

另外白塞氏病也可以影响大脑的，因为白塞氏病中有一个分型就是神经白塞，神经白塞的基本病变是颅内小血管的损害主要的病理改变是颅内弥漫性的中小血管炎性改变。

早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘以及脑膜不同程度的增生和纤维化，脑实质可以有大小不等的梗死性灶，大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

神经白塞分为多种类型的：

第一、脑膜脑炎型，一般是急性或亚急性发病，主要有头痛发热、颈项强直、恶心呕吐。

第二、脑干型，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状。

第三、脊髓型，可以出现截瘫或者四肢瘫痪。

第四、周围神经型，神经型比较少见，可以有单神经的病变和神经根的损害。

另外，还有小脑病变型和脑神经瘫痪型。

白塞氏病的患者在神经系统受累时称为神经白塞病，通常根据其症状可表现为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、肌损害。

周围神经系统损害的类型见于20%的白塞氏病患者，神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

就你目前提示的临床问题，你可以对照一下，除了头疼外并没有哪一条符合神经白塞氏病。我前面已经提示过你目前主要的问题应该在上呼吸道，特别是鼻炎的问题。

每种疾病都应该有自己的发病的规律，一个病人生观，心理素质是治疗好疾病的重要因素。

关于白塞氏病的相关检查，主要是炎症活动的指标，相关血管炎的抗体，相关的脏器功能的检查，必要的影像学的检查。

治疗原则就是抗炎，帮助病调节好自身的免疫功能。说到免疫调节的问题，心理问题是相当重要的一个因素，没有良好的心理素质，是很难治疗好疾病的。