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肖娟 三甲
肖娟 副主任医师
南华大学附属第二医院 耳鼻咽喉头颈外科

人工耳蜗知识集锦

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一.什么是人工耳蜗

人工耳蜗是一种电子装置,由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号,通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复、提高及重建聋人的听觉功能。近二十多年来,随着高科技的发展,人工耳蜗进展很快,已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗是目前运用最成功的生物医学工程装置。

二.人工耳蜗的组成

人工耳蜗是由耳蜗内的植入电极、言语处理器、方向性麦克风及传送装置所组成。声音由方向性麦克风接收后转换成电信号再传送至语言处理器将信号放大、过滤,并由传送器传送到接收器,产生的电脉冲送至相应的电极,从而刺激听神经纤维兴奋并将声音信息传入大脑产生听觉。


三、人工耳蜗植入术的适应症

1.语前聋患者

A.双耳重度或极重度感音神经性聋,儿童的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在90dB以上。

B.原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失,病变部位定位于耳蜗;听神经病患者病变部位定位于耳蜗。

C.对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。

D.尽早植入人工耳蜗,最佳年龄应为12个月~5岁,大于5岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。

E.助听器无效或效果很差,配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善。

F.具有正常的心理智力发育。

G.家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值,有听力语言康复教育的条件。

H.无手术禁忌证。

2.语后聋患者

A.双耳重度或极重度感音神经性聋;成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。

B.高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。

C.助听器选配后言语识别能力无明显改善。

E.具有正常的心理、精神状况及患者对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

F.无手术禁忌证。

四.人工耳蜗植入术的禁忌症

1.绝对禁忌证

A.内耳严重畸形病例,如Michel畸形或耳蜗缺如;

B.听神经缺如;

C.严重的精神疾病;

D.中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

2.相对禁忌证

A.伴随疾病导致全身一般情况差。

B.不能控制的癫痫

C.脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌症,但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。

D.分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症控制,可选择一期或分期手术。

五.人工耳蜗患者的病史采集

通过病史采集和检查了解发病原因,耳科病史的采集重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。


六.人工耳蜗术前耳科学检查

1.基本检查:耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

2.听力学检查:

主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;

声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;

听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);

耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);

言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;

助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;

前庭功能检查(有眩晕病史者);

鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。

七.人工耳蜗术前各项检查评估标准

1. 听力学检查

A.语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗。

B.语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dB SPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dB HL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;

C.对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并让患者及家属应考虑手术风险。

2.影像学评估

影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建及内耳道磁共振查,必要时做头颅磁共振检查。

3.语言能力评估

对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。

4.心理、智力及学习能力评估

对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验, 3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。

5.儿科学或内科学评估

全身体格检查和相关的辅助检查。

6.家庭条件和康复条件评估

接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。

八.人工耳蜗的费用

人工耳蜗的费用的话,它其实是由几个部分来组成的。一部分就是人工耳蜗它本身的费用,国产的和进口的可能费用还是不一样的。国产的大概是八万到九万块钱,进口的根据不同的厂家,不同的国家,可能是十几万到三十万。整个系统的话还有一个手术费用,手术费用大概是一万到一万五千块钱。还有一些术后的这个语言的训练费用,还有术后电池,或者是仪器的保养这些费用,主要是这几个部分。


肖娟
肖娟 副主任医师
南华大学附属第二医院 耳鼻咽喉头颈外科