害怕高音的阿姨

廖阿姨最近有些焦虑，本来好不容易在幼儿园找了份工作，上班不到两周就干不下去了，原因是听到孩子们在身边大声哭喊或尖叫时就感觉头晕不稳，而且声音越靠近右耳，感觉头晕得更厉害。令廖阿姨百思不得其解的是，虽然头晕，但每次持续时间短暂，强声停止或避开强声头晕可好转，自己平时能吃能睡，也没有任何其他不适，在外院做了很多检查，也没有查出问题，带着疑问来到南华大学附属第二医院耳鼻喉科眩晕耳聋耳鸣门诊寻求答案，接诊的肖娟医生详细询问病史，结合影像学、听力学及前庭检查，考虑为右侧上半规管裂综合征，患者的怕声症状是由于上半规管裂综合征的Tolli现象所致（高强度声音刺激诱发头晕的现象），由于患者听力下降轻微，一般环境声音能耐受，建议患者保守治疗，肖医生交代患者避免强声刺激，避免头部外伤，避免使劲捏鼻鼓气，定期复查即可，暂不建议手术。诊断明确后廖阿姨疑惑解除，按照医生指示避免相关刺激，头晕症状消失，生活质量显著提高。

一.什么是上半规管裂综合征（ SSCD）？

上半规管裂综合征（ Superior semicircular canal dehiscence）是一种因上半规管的弓状隆起存在骨裂，在强声刺激、中耳压力改变及颅内压改变时引起内淋巴流动，诱发眩晕、振动幻视、眼震及平衡失调等前庭症状和体征的综合征。1998年，美国Hopkins大学医学院Minor首次报道了该病。SSCD发生原因尚有争论，可能为先天性发育异常，即中颅窝底覆盖上半规管顶面的骨质缺损所致；也可能为后天多种因素综合作用的结果，如高龄患者上半规管顶部表面骨质变薄、头部外伤或气压伤相关。上半规管的骨质缺损形成的第三窗是上半规管裂综合症发病的主要病理生理学基础。

（左图探针所指为上半规管弓状隆起处，右图箭头所指上半规管缺损处）

二.上半规管裂综合征有哪些临床症状？

1.眩晕与眼震

多数患者可表现有前庭症状，如眩晕、站立不稳、易倾倒等。眩晕发作可由强声刺激所诱发，有些患者明显不能耐受外界环境噪声。强声或增减外耳道气压可诱发眩晕与眼震，出现Tullio现象和Hennebert征。当半规管的骨性缺损形成第三窗，外界声音刺激或压力可导致前庭刺激，强声刺激或按压耳部时可出现眩晕症状。

2.听觉过敏与自声增强

部分患者存在骨导听觉过敏现象，表现为自声增强，如不能耐受自己说话的声音而不敢大声讲话和唱歌；对声音刺激敏感而不敢用患耳接听手机，有些患者能听到自己血管搏动的声音，能听到自己的脚步声、心跳声、眨眼声，甚至可听到关节运动的声音等。

3.听力减退

通常表现为渐进性听力减退，听力减退在一段时间内亦可没有明显的变化，有时也可表现为外伤后听力突然减退，听力减退以低频听力下降多见，一些患者表现有耳闷胀感。

三、上半规管裂综合征需要做哪些检查？

薄层、多平面颞骨 CT 扫描对于发现 SSCD有重要临床价值。CT层厚应小于 1mm，且应在上半规管平面重组，否则SSCD难以被发现或出现假阴性结果。纯音测听多表现为正常或低频传导性聋, 由于患者气导听力下降而骨导听力增强，存在有较大的骨气导差。耳蜗电图耳蜗电图可出现 SP/AP 比值增加。前庭诱发肌源性电位（VEMP）对诊断SCDS有较好的特异性和敏感性，一般患侧cVEMP阈值较正常侧降低，而oVEMP波幅增大。

四、上半规管裂综合征的治疗？

SSCD治疗方式的选择取决于患者的症状程度。如仅有偶发症状或症状较轻者可采取保守治疗，避免强声刺激，避免耳部按压，避免头部外伤，因为即使极轻微的头部外伤也能令薄弱的上半规管顶骨折。SSCD儿童患者选择手术治疗应慎重，因3岁以下儿童上半规管可能仍处于发育过程之中，应予以观察及保守治疗包括试配助听器。鼓室置管对压力敏感型患者可能有效。

传导性聋症状较重者，或伴有明显功能障碍者可考虑手术治疗。双侧 SSCD 在选择手术治疗时，应先选择有症状或症状较重一侧手术。手术路径主要有颅中窝入路和乳突入路，颅中窝入路 SSCD 堵塞修补术目前仍被视为治疗SSCD的标准术式。但因该入路属入颅手术，发生手术并发症的潜在风险较大。目前更趋于采用乳突入路手术，认为乳突入路较中颅窝入路更为安全、有效、创伤小。