自身免疫性大疱性皮肤病的基本知识

大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，严重时危及患者生命，因此掌握它们的诊断和治疗非常有必要。

大疱性皮肤病是一种以水疱，大疱，糜烂为特征的自身免疫性疾病。分类较多。

第一种：天疱疮。天疱疮分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型、疱疹样型、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮。

第二种：类天疱疮；

第三种：线状IgA大疱性皮病；

第四种：疱疹样皮炎；

第五种：获得性大疱性表皮松解症；

第六种：Grover病。等等

（一）天疱疮（pemphigus）

天疱疮以皮肤粘膜松弛性水疱、大疱、糜烂为主要特点。其尼氏征阳性，病理示：表皮内疱，棘层松解。直接免疫荧光（DIF）和间接免疫荧光（IIF）都显示：荧光素棘细胞间网状沉积。

（二）类天疱疮（Pemphigoid）

临床上可见红斑基础上紧张水疱，常伴明显瘙痒，愈合后可出现粟丘疹。其尼氏征阴性。病理显示表皮真皮分离，水疱位于表皮下。DIF可见基底膜带荧光沉积。

好发与老年人。特征皮疹是红斑基础上紧张的水疱大疱，糜烂面少，极少首先累及粘膜。病理显示表皮下疱，真皮较多嗜酸性白细胞。DIF可见基底膜带IgG,C3带状沉积。

有很多少见的类天疱疮亚型，第一：瘢痕型（良性粘膜类天疱疮），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后极易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠疱疹），妊娠期疱疹；第三：小疱型，见不到大疱，能见的都是小疱；第四：多形型，可以有丘疹、红斑，丘疱疹，水泡。在临床上极易误诊为湿疹；第五：结节型，临床上比较少见的类天疱疮。看不到水泡，能看到的是丘疹结节，非常瘙痒，在临床上容易误诊为结节痒疹；第六：局限型，受累区域非常局限；第七：增殖型等等。

治疗

（一）基本原则

早期治疗，规律服药，监测保驾，长期随访。

（二）糖皮质激素

系统使用糖皮质激素是目前的首选治疗。糖皮质激素具有疗效肯定，起效快，价格便宜，使用方便等优点，但是糖皮质激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血压、血栓、胃出血、穿孔、电解质紊乱、骨质疏松股、骨头无菌性坏死。主要选择中效的糖皮质激素，如：泼尼松（强的松，5 mg），泼尼松龙（强的松龙，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基泼尼松龙（美卓乐，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮质激素治疗大体上可分为首剂量、控制量及维持量三个阶段。首剂量是指初诊患者时给予的剂量；控制剂量是指完全控制皮损所需要的剂量；维持量则是指维持阶段服用的剂量，逐渐递减，常需数年。

（三）免疫抑制剂

免疫抑制剂不是任何时候都适用，因此我们应该掌握其选择时机。第一，独立使用的疗效肯定甚至优于皮质激素；第二，患者存在或在激素使用过程中出现了激素的绝对或相对禁忌症；第三，患者对激素的治疗反应不好或对激素的需求量过大，难以减量；第四，激素联合治疗疗效优于单独使用激素；第五，单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。当出现以上五种情况时，选择使用免疫抑制剂，免疫抑制剂单独使用或与糖皮质激素联合使用，治疗作用起效较慢。免疫抑制剂有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、骁悉。

（四）免疫调节疗法

抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T细胞功能。常作为皮质类固醇或免疫抑制剂的辅助治疗，提高疗效，降低药物副作用。包括以下疗法：

一）静脉大剂量丙种球蛋白（IVIg）

可以封闭网状内皮系统中游离的Fc受体；抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，连续3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同时还可抗感染，但是作用持续时间短，并且昂贵

二）血浆置换术（plasmapheresis）/免疫吸附疗法（immunoadsorption）

利用设备去除患者血浆中的自身抗体，常用的抗体吸附剂有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗体。可以迅速降低体内抗体滴度，控制病情，但操作复杂，治疗费用昂贵。治疗结束后抗体滴度易反弹，常需配合免疫抑制剂。抗体丢失后机体易感染，同时易丢失电解质和凝血因子。因此现在不常用。

其他注意事项

（一）副作用及减少副作用

1、长期服用激素有可能出现下列副作用，如胃溃疡、消化道出血、高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死、血栓形成，肥胖、低血钾、感染、青光眼、白内障等。应该按时服用以下辅助药物，尽量避免上述副作用：钙尔奇D（补钙 ，必要时促进钙沉积的药物）；补达秀（补钾）；硫糖铝（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白开水+ 小苏打片 15 g。 2、监测血压，最好每日测量血压

3、血尿便常规，3周左右复查一次

4、血生化全项，6周左右复查一次

5、胸片，3个月复查一次

6、骨密度

（二）生活注意事项

（1）尽量少去人员密集的公共场所，如电影院、商场等。

（2）避免剧烈运动。

（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米饭、馒头等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油腻食品，不吃油炸、坚硬及刺激的食物。

（三）随诊及随访

总之，对患者来说，要有正确认识，不要迷信“偏方”，规律诊治十分重要。大疱病是一类慢性的自身免疫性疾病，需要长期规律治疗才能完好地控制病情，为了巩固治疗成果，应规律服药，定期复查，如病情波动，及时复诊。并且治疗的药物也存在引起多种副作用的可能，注意生活的各项细节，及时反馈各种身体不适来减少副作用危害，并且定期的随诊非常重要。