斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征

概述

斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征，于1962年首次报道的，是一种罕见的神经系统疾病，年发病率1/1000万，儿童和成人均可发病，常伴有肿瘤，在儿童时期发病常伴神经母细胞瘤，成人发病主要由肺癌及乳腺癌引起，其次为子宫颈癌，卵巢癌，淋巴瘤等，故由称为副肿瘤斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。该病还可见与病毒感染后引起脑炎，血管疾病，多发性硬化，HIV感染，外伤及中毒性脑病。

临床表现

该病多呈急性或亚急性起病，波动性进展。病变主要累及脑干和小脑。临床症状表现为双眼在水平、旋转和垂直方向的快速共轭摆动，呈持续的无序性，在眼球随意运动或需要固定时加重，有时伴有躯干、四肢、头面部的肌阵挛，共计失调和及脑干广泛性的损害，是本病特征性表现。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状，也可作为特殊症状与其他症状，肌阵挛、共济失调综合征，构音障碍一并发生，也有报道恶心和或呕吐可以是OMA的首发症状。

辅助检查：

OMA的血清和脑脊液中科检测到抗-ri抗体存在。CT扫描无异常发现。MRI检查有时可见脑干部异常信号。脑脊液检查可发现轻度脑蛋白增高，可伴有寡克隆区带阳性，抗N-甲基-M-天冬氨酸受体阳性。